Allgemeinheit
ADEM, auch als akute disseminierte Enzephalomyelitis bekannt, ist eine neurologische Erkrankung, die durch eine Entzündung des Gehirns und des Rückenmarks und einen Prozess der Demyelinisierung der Nerven des zentralen Nervensystems und manchmal des peripheren Nervensystems gekennzeichnet ist.
ADEM ist höchstwahrscheinlich eine Autoimmunerkrankung.
Typische Symptome von ADEM sind: Übelkeit, Erbrechen, Sehstörungen, Verwirrtheit, Benommenheit, Gliederschwäche, Schluckbeschwerden, Sturzneigung und Krämpfe.
In fortgeschritteneren und schwereren Stadien kann ADEM zum Koma führen.
Für eine korrekte Diagnose sind folgende Punkte unabdingbar: körperliche Untersuchung, Anamnese, Magnetresonanz des Gehirns und Lumbalpunktion.
Derzeit stehen ADEM-Patienten nur folgende Behandlungen zur Verfügung: zwei medikamentöse Therapien, eine auf Basis von Kortikosteroiden und eine auf Basis von Immunsuppressiva und Krebsmedikamenten, und schließlich Plasmapherese.
Was ist ADEM?
ADEM oder akute disseminierte Enzephalomyelitis ist eine neurologische Autoimmunerkrankung, die durch einen entzündlichen Prozess, der das Gehirn und das Rückenmark betrifft, und durch einen demyelinisierenden Prozess der Nerven des zentralen Nervensystems und manchmal des peripheren Nervensystems gekennzeichnet ist.
EPIDEMIOLOGIE
ADEM ist eine sehr seltene Krankheit; ihre Inzidenzrate beträgt tatsächlich 8 Fälle pro 1.000.000 Menschen pro Jahr.
Sie kann in jedem Alter auftreten, jedoch haben statistische Studien gezeigt, dass sie hauptsächlich Kinder und Jugendliche betrifft (Achtung: Personen zwischen 5 und 8 Jahren sind mit Abstand am meisten interessiert).
ADEM betrifft Männer und Frauen mehr oder weniger gleichermaßen.
Seine Sterberate beträgt 5 %.
Ursachen
Autoimmunerkrankungen sind besonders krankhafte Zustände, die durch eine übertriebene und unangemessene Reaktion des Immunsystems gekennzeichnet sind. Tatsächlich erkennen bei Personen mit einer Autoimmunerkrankung die Zell- und Glykoproteinelemente, aus denen das Immunsystem besteht, einige Organe und / oder Gewebe des menschlichen Körpers als fremd und greifen sie aus diesem Grund an; mit anderen Worten, sie wirken gegen die Organe und/oder Gewebe des menschlichen Körpers, wie sie gegen virale, bakterielle oder pilzliche Agenzien wirken.
Die Aggression, die das Immunsystem gegen den zu verteidigenden Organismus ausübt, beinhaltet eine Schädigung oder eine mehr oder weniger wesentliche Veränderung der betroffenen Organe und Gewebe.
In den meisten Fällen sind die genauen Mechanismen, die dazu führen, dass sich das Immunsystem eines Individuums gegen den zu schützenden Organismus wendet und so eine Autoimmunerkrankung auslöst, unklar, wenn nicht unbekannt.
Im konkreten Fall von ADEM ist bekannt, dass der auslösende/begünstigende Faktor sehr oft eine vorangegangene virale oder bakterielle Infektion oder seltener eine vorangegangene Impfung ist postinfektiöses ADEM (oder akute disseminierte postinfektiöse Enzephalomyelitis); ADEM nach Impfung hingegen nimmt die spezifische Bezeichnung Postvakzinations-ADEM (oder akute disseminierte postinfektiöse Enzephalomyelitis) an.
ADEM . NACH INFEKTION
Postinfektiöses ADEM betrifft zwischen 50 und 75 % der Patienten, also die Mehrzahl der klinischen Fälle.
Als mögliche Auslöser von ADEM gelten unter anderem: Influenzavirus, Enterovirus, Masernvirus, Varizellenvirus, Mumpsvirus, Rötelnvirus, Epstein-Barr-Virus, Cytomegalovirus, Herpes-simplex-Virus, Hepatitis-A-Virus und Coxsackievirus.
Was das postinfektiöse bakterielle ADEM betrifft, so sind die Bakterien, die es möglicherweise verursachen können,: Mycoplasma pneumoniae, Beta-hämolytische Streptokokken, Bakterien der Gattung Leptospiren Und Borrelien burgdorferi (Bakterium verantwortlich für Lyme-Borreliose).
NACH DER IMPFUNG ADEM
ADEM nach der Impfung betrifft nur wenige Patienten und ist daher sehr selten.
Unter den Impfungen, von denen diese spezielle Form von ADEM abgeleitet werden kann, sticht Folgendes hervor:
- Der Tollwutimpfstoff (dh gegen Tollwut) vom Typ Semple wird nicht mehr verwendet;
- Impfstoffe gegen Hepatitis B, Keuchhusten, Diphtherie, Mumps, Masern, Röteln, Pneumokokken-Pneumonie, Windpocken, Japanische Enzephalitis und Polio.
Um Fehlinterpretationen zu vermeiden, sollte betont werden, dass die oben genannten Impfstoffe nur in sehr seltenen Fällen am Auftreten von ADEM beteiligt sind; aus Angst vor ADEM aufzugeben, birgt für die betroffene Person sicherlich höhere Risiken für Gesundheit und Leben.
PATHOLOGISCHE ANATOMIE
Aus der Beobachtung der zentralen Nervensystemorgane von Patienten mit ADEM ging hervor, dass die entzündlichen Läsionen hauptsächlich die subkortikale und zentrale weiße Substanz der beiden Großhirnhemisphären, des Kleinhirns, des Hirnstamms und des Rückenmarks betreffen.
Symptome, Anzeichen und Komplikationen
Typischerweise treten die typischen Symptome einer postinfektiösen ADEM 1-3 Wochen nach der auslösenden Infektion auf und bestehen aus:
- Fieber;
- Brechreiz;
- Er würgte;
- Verwechslung;
- Sehprobleme (zB: verschwommenes Sehen oder Doppelbilder);
- Schläfrigkeit;
- Schwäche in den Armen und / oder Beinen;
- Neigung zu fallen
- Schluckbeschwerden
- Krämpfe.
Die klassischen Symptome der ADEM nach der Impfung treten 1 bis 3 Monate nach der betreffenden Impfung auf und bestehen aus:
- Brechreiz;
- Er würgte;
- Sehstörungen (zB: verschwommenes Sehen oder Doppelbilder);
- Verwechslung;
- Schläfrigkeit;
- Schwäche in den Armen und / oder Beinen;
- Schluckbeschwerden
- Neigung zu fallen
- Krämpfe.
ANDERE SYMPTOME VON ADEM
Zusätzlich zu den oben genannten Symptomen kann ADEM verantwortlich sein für: Hemiparese, Paraparese und Hirnnervenlähmung.
KOMPLIKATIONEN
Im fortgeschrittensten Stadium und ohne adäquate medizinische Intervention kann ADEM zum Koma führen.
Diagnose
Um zu einer korrekten ADEM-Diagnose zu gelangen, ist Folgendes unerlässlich:
- Die körperliche Untersuchung;
- Die Anamnese: Die Informationen, die sie liefern kann, sind wichtig, um zu verstehen, ob eine ADEM nach einer Infektion oder nach einer Impfung vorliegt;
- Die Magnetresonanz des Gehirns ermöglicht es, die Folgen der entzündlichen Prozesse zu sehen, die die weiße Substanz betreffen;
- Lumbalpunktion mit anschließender Analyse des Liquor cerebrospinalis. Dieser Test ermöglicht es, ADEM von der bekannteren und häufiger vorkommenden Multiplen Sklerose zu unterscheiden, deren Symptome sich weitgehend überschneiden.
Therapie
Die Verfügbarkeit von Behandlungen für ADEM ist sehr begrenzt, da die Investitionen in die Suche nach adäquaten Behandlungen und neuen therapeutischen Mitteln bisher immer sehr begrenzt waren.
Derzeit stehen ADEM-Patienten nur folgende Behandlungen zur Verfügung: eine medikamentöse Therapie auf Basis von Kortikosteroiden, eine zweite medikamentöse Therapie auf Basis von Immunsuppressiva und Krebsmedikamenten und schließlich Plasmapherese.
THERAPIE AUF KORTIKOSTEROID-BASIS
Kortikosteroide sind starke Entzündungshemmer, also Medikamente, die gegen Entzündungsprozesse wirken.
Ihr längerer oder rücksichtsloser Gebrauch kann schwerwiegende Auswirkungen auf die Gesundheit des menschlichen Organismus haben und zum Beispiel zur Entstehung von: Osteoporose, Diabetes, Katarakt oder Fettleibigkeit führen.
Bei ADEM ist die Anwendung von Kortikosteroiden die Therapie der ersten Wahl.
Die betreffende Therapie erfolgt zunächst intravenös mit hohen pharmakologischen Dosen; unter den in dieser Phase am häufigsten verwendeten Kortikosteroiden werden Methylprednisolon und Dexamethason berichtet.
Dann, nach 3-6 Wochen, wird die Arzneimittelverabreichung oral und beinhaltet niedrige Dosen von Prednisolon.
Einigen statistischen Erhebungen zufolge würden Patienten, die Methylprednisolon anwenden, größere Vorteile erzielen als Patienten, die Dexamethason verwenden.
Kortikosteroide
- Intravenöses Methylprednisolon und Dexamethason in hohen Dosen;
- Prednisolon oral, in niedrigen Dosen.
Immunsuppressiva
- Intravenöse Immunglobuline
Medikamente gegen Krebs
- Intravenöses Mitoxantron;
- Cyclophosphamid.
Plasmaaustausch
Es ermöglicht, einen Teil der Immunzellen zu entfernen, die für den Entzündungszustand verantwortlich sind.
Prognose
Nach verschiedenen medizinischen Untersuchungen ist die Prognose bei ADEM:
- Es ist in den meisten Fällen (sogar mehr als 70 % der Patienten) günstig, wobei die neurologischen Funktionen vollständig oder teilweise wiederhergestellt werden können. Mit halbvollständigen s "bedeutet er, dass einige Behinderungen bestehen bleiben, motorisch (zB: Ataxie oder Hemiparese) und / oder kognitiv (zB: kurzfristige Amnesie oder Aufmerksamkeitsverlust);
- Sie ist für mindestens 5 % sehr ungünstig, was der Sterblichkeitsrate entspricht.
Tatsache ist, dass die negative Prognose bei ADEM maßgeblich von der fehlenden Behandlung mit Kortikosteroiden abhängt.
Schließlich ist anzumerken, dass Kinder mit ADEM größere Hoffnungen auf eine günstige Prognose haben als Erwachsene.
