Es macht 10-15% aller Fälle von akuter myeloischer Leukämie aus und gilt aufgrund seiner schwerwiegenden klinischen Manifestationen, unter denen lebensbedrohliche Blutungen hervorstechen, als eine der aggressivsten Blutkrebsarten.
Das durchschnittliche Erkrankungsalter der akuten Promyelozytären Leukämie liegt bei 30-40 Jahren und kann Personen beiderlei Geschlechts gleichermaßen betreffen.
Für weitere Informationen: Leukämie: allgemeiner Zugang zur Krankheit und Umweltfaktoren).Ähnlich wie andere Formen der akuten myeloischen Leukämie ist auch die fulminante Leukämie auf erworbene genetische Veränderungen zurückzuführen. Genauer gesagt haben Menschen, die von akuter Promyelozytärer Leukämie betroffen sind, eine erworbene Translokation zwischen den Chromosomen 15 und 17 (mit anderen Worten, es findet eine Art Austausch von genetischem Material zwischen den beiden Chromosomen statt). Diese chromosomale Translokation beinhaltet die Bildung eines abnormalen Fusionsproteins (PML / RAR-alpha) und insbesondere eines abnormalen Retinsäurerezeptors, der die Reifung myeloischer Stammzellen blockieren kann, die daher im Promyelozytenstadium verbleiben (daher der Name der Krankheit selbst).
Weitere Informationen: Leukämie - Ursachen und Symptome , Müdigkeit, Unwohlsein, Blässe und Blutungen. Gerade Blutungen stellen bei einer fulminanten Leukämie die größte Gefahr dar. Tatsächlich kann der Ausbruch der Krankheit durch einen plötzlichen Ausbruch gekennzeichnet sein, der mit schweren Blutungssymptomen aufgrund einer verringerten Anzahl von Blutplättchen und einer Änderung der Gerinnungsmechanismen verbunden ist. In diesem Zusammenhang wird geschätzt, dass etwa 10-20% der Patienten, die die Krankheit entwickeln, tödliche schwere Blutungen – wie zum Beispiel Gehirnblutungen – erleiden, noch bevor sie die richtige Diagnose erhalten und sich einer Behandlung unterziehen.
Die auftretenden Blutungen sind jedoch nicht immer im Gehirn lokalisiert; tatsächlich können auch Hautblutungen, Nasenbluten, Zahnfleischbluten oder Blutungen im Magen-Darm- oder Urogenitaltrakt auftreten.
Müdigkeit und allgemeines Unwohlsein sind Symptome, die häufig bei Patienten auftreten, die eine fulminante Leukämie entwickeln.
Für weitere Informationen: Leukämie-Symptome und körperliche Untersuchung des Patienten, um die vorgestellten Symptome und klinischen Manifestationen sowie den allgemeinen Gesundheitszustand zu beurteilen.
Anschließend muss sich der Patient einer sorgfältigen Analyse unterziehen, um das Vorhandensein der vom Arzt vermuteten Krankheit zu bestätigen oder nicht. Genauer gesagt wird es notwendig sein, ein komplettes Blutbild und einen peripheren Blutausstrich zur morphologischen Bewertung durchzuführen.
Um die Diagnose zu bestätigen, werden Analysen durchgeführt, um nach den charakteristischen zytogenetischen und molekularen Anomalien zu suchen, einem charakteristischen Merkmal der fulminanten Leukämie.
Eine rechtzeitige Diagnose ist unabdingbar, um rechtzeitig eingreifen und diese Pathologie behandeln zu können und damit die Überlebenschancen des Patienten stark zu erhöhen.
Um mehr über die Diagnosemethoden zu erfahren: Leukämie: Die Krebsdiagnose spielt nicht die gleiche Rolle wie bei der Behandlung anderer Krebsarten. Der gegenwärtige therapeutische Ansatz sieht in der Tat die Gabe von Retinsäure (einem Derivat von Vitamin A) und Arsentrioxid vor, die komplementär wirken: Retinsäure hilft, die Differenzierung von Promyelozyten in reife Neutrophile (weiße Blutkörperchen häufiger in im Blut), während Arsentrioxid die Apoptose (programmierter Zelltod) von Krebszellen induziert.
Zusätzlich zu dem oben genannten Ansatz kann die fulminante Leukämie auch mit Transfusionen von Thrombozytenkonzentraten, gefrorenem Frischplasma und Blutprodukten behandelt werden.Darüber hinaus ist es Sache des Arztes, im Einzelfall zu beurteilen, ob oder nicht auf die Verwendung von Chemotherapeutika.
Natürlich müssen auch alle notwendigen unterstützenden Therapien übernommen werden.
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