Was ist das
Die follikuläre Keratose ist eine dermatologische Erkrankung, die zu Veränderungen der Verhornung der Haarfollikel führt.
"Follikuläre Keratose" und "pilare Keratose" sind Synonyme und weisen auf einen Zustand der Hyperkeratose hin, d Siemens überträgt spinulosische follikuläre Keratose - dann wird kurz die inverse follikuläre Keratose untersucht und abschließend der Zusammenhang zwischen follikulärer Keratose und Morbus Darier kurz analysiert.
Follikuläre Keratosis spinulosa decalvante von Siemens
Die Siemens decalvante spinuläre follikuläre Keratose ist eine seltene Variante der Keratosis pilare, die an verschiedenen Stellen des Körpers auftritt. Im Detail gehört die Siemens übertragende follikuläre Keratose zur Gruppe der Hautkrankheiten, die als seltene Genodermatosen definiert werden.
Übertragung
Die entschuppende follikuläre Keratose wird als rezessives Merkmal in Verbindung mit dem X-Chromosom genetisch vererbt: Aus diesem Grund sind betroffene Frauen in der Regel gesunde Trägerinnen (dies ist das gleiche Konzept, das wir bei der Farbenblindheit analysiert haben). Diese Theorie der genetischen Übertragung wurde jedoch von einigen neueren Forschungen in Frage gestellt: Es scheint tatsächlich, dass die follikuläre Keratose von Siemens bei einigen Patienten autosomal-dominant vererbt wird; folglich kann sich die Krankheit sowohl bei Männern als auch bei Frauen mit gleicher Wahrscheinlichkeit manifestieren.
Anzeichen und Symptome
Die follikuläre Keratose beginnt in der Pubertät mit der Bildung von keratotischen Papeln der Follikel: Es handelt sich um eine Erkrankung, die Haut, Augen und Haarfollikel in Höhe der Ohren, Handflächen, Fußsohlen, Hals und Gesicht befällt. Die betroffenen Stellen zeigen einen fortschreitenden Verlust von Wimpern und Augenbrauen, Bart und Haaren (aus diesem Grund wird die follikuläre Keratose oft mit einer generalisierten Alopezie in Verbindung gebracht.) Auch die Augenlider sind geschädigt, da sie dicker werden, auf Augenhöhe ja auch Zeugen eine langsame, aber fortschreitende Degeneration der Hornhaut.
Andere mit dieser Form der follikulären Keratose verbundene Symptome sind: Photophobie, Gesichtserythem, Entzündungen im Gesicht durch bakterielle Infektionen, Atopie und palmar-plantare Keratodermie.
Behandlung
Leider hat die Wissenschaft noch kein geeignetes Heilmittel gefunden, um die Erkrankung vollständig auszuheilen: Sicher ist jedoch, dass die Anzeichen der follikulären Keratose von Siemens durch die Anwendung von kortikosteroidhaltigen Salben gelindert und unter Kontrolle gehalten werden können. Darüber hinaus spricht die Krankheit in einigen Fällen, jedoch nicht in allen, positiv auf eine Therapie mit systemischen Retinoiden an.
Für den Fall, dass die follikuläre Keratose auch von bakteriellen Infektionen und entzündlichen Wunden begleitet wird, wird die Einnahme von Antibiotika empfohlen, natürlich auf ärztliche Verschreibung.
In jedem Fall ist vor einer Therapie eine Biopsie des betroffenen Hautgewebes mit medizinischem Fachwissen unerlässlich, um die übertragende spinuläre follikuläre Keratose von Siemens festzustellen.
Reverse follikuläre Keratose
Diese Krankheit wird auch als "irritierte seborrhoische Keratose" bezeichnet: Es handelt sich um eine seltene Erkrankung, die das Gesicht betrifft. Sie wird aufgrund ihrer histologischen Merkmale, ähnlich der seborrhoischen Keratose, als "seborrhoisch" bezeichnet. Bei der reversen follikulären Keratose gibt es jedoch auch wirbelförmig angeordnete Plattenepithel-Areale, die sich fortschreitend auf der Oberfläche der Epidermis ausbreiten und sich mit Papillomen auf Augenlidhöhe manifestieren: Sie sind nicht pigmentiert und können sich zu schwereren Formen entwickeln , um eine korrekte Sicht auf das Motiv zu verhindern.
Die einzige mögliche Behandlung zur Heilung der invertierten follikulären Keratose ist die chirurgische Entfernung des Papilloms.
Morbus Darier
Zusammenhang zwischen follikulärer Keratose und Morbus Darier
Follikuläre Keratosen kommen auch bei Morbus Darier vor, einer autosomal dominanten Hauterkrankung, die sich als ölige, gelbe oder braune keratotische Papeln manifestiert. Die Darier-Krankheit wird auch als follikuläre Keratose oder Darier-White-Krankheit bezeichnet. "und gehört auch" zur Gruppe der seltenen Genodermatosen.
Diese Form der follikulären Keratose tritt hauptsächlich in den seborrhoischen Bereichen des Gesichts und des Rumpfes auf und betrifft insbesondere Stirn, Kopfhaut, Ohren, Nacken, Rücken und obere Brust.
Morbus Darier bezieht sich auf die follikuläre Keratose, da sie bullöse Papeln verursacht, die denen ähnlich sind, die bei der Keratose auftreten: In dieser Hinsicht gelten beide Hautmanifestationen als Varianten der verruziformen Akrokeratose (seltene Form der Dermatose).
Aufgrund der besonderen Merkmale der Papeln, mit denen sich die Pathologie manifestiert, könnte jedoch Morbus Darier als seborrhoische Dermatitis fehlinterpretiert werden.
Anzeichen und Symptome
Wie erwähnt, ist Morbus Darier durch die Bildung von fettigen, gelben oder braunen keratotischen Papeln gekennzeichnet, die mit charakteristischen Nagelveränderungen verbunden sind.
Die Papeln können sich zu echten Plaques verbinden, ausgesprochen unansehnlich. Solche Läsionen können gereizt und infiziert werden, übelriechend werden und somit ein großes Problem für den Patienten darstellen. Die Nägel hingegen sind brüchig und haben eine charakteristische und anomale "V-Form".
Darüber hinaus finden sich an Hand- und Fußrücken gepunktete Keratosen, die ein typisches Zeichen dieser Pathologie darstellen.
Die Symptome der Darier-Krankheit können durch Sonneneinstrahlung oder künstliche UVB-Strahlen verschlimmert sowie durch Hitze oder Schwitzen negativ beeinflusst werden.
Behandlung
Eine Behandlung mit Isotretinoin kann sinnvoll sein, um der typischen Hyperkeratose dieser Erkrankung entgegenzuwirken, ebenso wie Produkte auf Basis von Milchsäure oder Harnstoff. Der Einsatz von topischen Kortikosteroiden kann dagegen helfen, Reizungen entgegenzuwirken, in schweren Fällen kann der Arzt auch die orale Gabe von Retinoiden verschreiben.
Alternativ zur medikamentösen Behandlung können die für Morbus Darier und follikuläre Keratose typischen bullösen Papeln durch operative Maßnahmen, Laserentfernung und Dermabrasion beseitigt werden.