Definition
Der Begriff Ichthyose soll eine Reihe von Hautkrankheiten bezeichnen, die als "Genodermatose" bezeichnet werden, dh genetische Störungen, deren Auswirkungen auf die Haut auftreten.
Der Begriff „Ichthyose“ kommt vom griechischen Wort „Iχτυς“, was „Fisch“ bedeutet und das typische schuppige Aussehen anzeigt, das die Haut von Patienten, die von diesen Krankheiten betroffen sind, annimmt.
Einstufung
Die Ichthyose ist nicht nur eine eigenständige Erkrankung, sondern steht oft im Zusammenhang mit anderen Pathologien und kann Ursache oder Folge sein; die Einteilung der verschiedenen Ichthyose-Arten ist gerade aufgrund der unterschiedlichen Facetten der Erkrankung problematisch .
Eine erste Hauptklassifikation ist die, die die verschiedenen Arten der Ichthyose in erbliche und erworbene Formen unterteilt.
Erbliche Formen sind natürlich von Geburt an vorhanden, da genetische Veränderungen von den Eltern weitergegeben werden.
Die erworbenen Formen hingegen treten im Erwachsenenalter auf, meist in Verbindung mit anderen Pathologien unterschiedlicher Herkunft und Art, wie zum Beispiel Tumoren (Lymphome, Lungen-, Leber-, Brust- oder Nierenkrebs etc.), Morbus Crohn , Schilddrüsenerkrankungen oder AIDS.
Im Allgemeinen werden Ichthyosen jedoch aufgrund des resultierenden Krankheitsbildes in Kategorien eingeteilt. Dabei können wir unterscheiden:
- X-chromosomale Ichthyose;
- L "lamellare Ichthyose;
- L "ichthyosis vulgaris;
- L "epidermolytische Hyperkeratose;
- Die Harlekin-Ichthyose;
- Angeborene ichthyosiforme Erythrodermie.
Eine „andere Klassifikation der verschiedenen Arten der Ichthyose – definiert als „Ultrastrukturelle Klassifikation“ – sieht die Unterteilung in vier Typen (Typ I, II, III und IV) nach den strukturellen Merkmalen der der Biopsie unterzogenen Epidermiszellen vor. Diese Klassifikation , es wird jedoch nur für erbliche Formen und nicht für erworbene Formen verwendet.
Schließlich sieht eine "weitere Klassifikation, die verwendet wird, um die Formen der hereditären Ichthyose zu unterteilen, ihre Gruppierung vor in:
- Syndromische Ichthyosen, dh Ichthyosen, die sowohl in der Haut als auch in anderen Organen vorkommen;
- Nicht-syndromale Ichthyose, d. h. Arten der Ichthyose, die nur in der Haut vorkommen.
Vorfall
Schwere Ichthyose der Beine. Bild von de.wikipedia.org - Mehr Fotos anzeigen Ichthyose
Abgesehen von der Ichthyosis vulgaris handelt es sich bei diesen Erkrankungen um seltene Formen, die meist bei einer Person pro 3.000 Menschen auftreten; X-chromosomale Ichthyose und Harlekin-Ichthyose haben einen Inzidenzindex von 1: 300.000 bzw. 1: 500.000 / 1.000.000.
Aufgrund der Seltenheit der Inzidenz wird die Harlekin-Ichthyose manchmal von der allgemeinen Liste der Ichthyosen ausgeschlossen.
Arten von Ichthyose
Die folgende Tabelle listet die bekanntesten Arten der Ichthyose auf und fasst die Hauptmerkmale zusammen, die eine Form von der anderen unterscheiden.
(1: 500.000)
* Der „Ichthyosis Arlecchino“ wird aufgrund ihrer Besonderheit und Seltenheit ein ganzer Artikel gewidmet. Weitere Erkenntnisse: Ichthyosis Vulgaris
Denken Sie schließlich daran, dass unter den verschiedenen Formen der Ichthyose auch die Xerose, die leichteste und am wenigsten schwere Form der Hauterkrankung, die im Allgemeinen die unteren und oberen Gliedmaßen betrifft, mit einer Trockenheit der Haut verbunden mit leichtem Juckreiz, der sich während der Behandlung verschlimmert Der Juckreiz wird durch die Verwendung aggressiver und reizender Reinigungsmittel verstärkt, die die schützende Lipidschicht der Haut zerstören.
Diagnose
Da es sich um relativ seltene Erkrankungen handelt, ist die Diagnose einer Ichthyose nicht immer einfach.
In jedem Fall ist der erste Schritt zur Diagnose der Krankheit sicherlich die körperliche Untersuchung, bei der die Schuppen und Lamellen analysiert werden, die sich auf der Haut der Patienten bilden. Im Detail bewertet der Arzt ihr Aussehen und ihre Verteilung auf dem Körper und bestimmt auch das mögliche Vorhandensein von Bläschen.
Der Arzt wird dann die Familienanamnese des Patienten untersuchen, da die Ichthyose eine Erbkrankheit ist.
Um zu unterscheiden, welche Form der Ichthyose den Patienten betrifft, kann der Arzt dann auf Tests wie eine Biopsie zurückgreifen, die mit einer molekulargenetischen Analyse verbunden werden kann, um die Diagnose endgültig zu bestätigen.
Schließlich können einige Formen der Ichthyose auch pränatal diagnostiziert werden. Beispielsweise kann die X-chromosomale Ichthyose durch eine Amniozentese diagnostiziert werden, während die lamellare Ichthyose, die Harlekin-Ichthyose und die epidermolytische Hyperkeratose pränatal durch eine Fetoskopie diagnostiziert werden können.
Symptome
Für weitere Informationen: Ichthyose-Symptome
Die ersten Symptome einer hereditären Ichthyose treten in der Regel kurz nach der Geburt, auf jeden Fall aber innerhalb des ersten Lebensjahres des Babys auf.
Ichthyose kann sich einfach mit trockener Haut manifestieren oder zu ernsteren Formen führen, die eine Verdickung der Haut in Verbindung mit Schuppen und Lamellen darstellen, die das Bild der Person entstellen und entstellen und die mehr oder weniger schwerwiegende Probleme für Personen verursachen können, die Zuneigungen.
Die Veränderung der Keratinisierung beinhaltet in der Tat die Ansammlung und Überlagerung abgestorbener Zellen, die die Haut schuppen, was sie mit den typischen Merkmalen trockener Haut assoziiert (deutlicheres Phänomen bei den seltenen Formen der Ichthyose).
Die Schwere der Hautverdickung und der Schuppen- und Lamellenbildung hängt von der Form der Ichthyose ab, an der der Patient leidet. Die kutanen Manifestationen der Ichthyose können je nach Schweregrad zu – zum Teil sogar sehr schwerwiegenden – körperlichen und psychischen Folgen führen.
In anderen Fällen hingegen kann die Ichthyose selbst das Symptom anderer grundlegender Pathologien des Patienten darstellen (siehe Kapitel „Assoziierte Erkrankungen“) Dies ist der Fall der erworbenen Ichthyose.
Prädisponierende Faktoren
Da Hauttrockenheit eines der typischen Symptome der verschiedenen Ichthyoseformen ist, kann das kalte und trockene Klima die ichthyotische Manifestation verstärken und begünstigen, kann aber niemals die auslösende Ursache darstellen, da es sich bei Ichthyosen um genetische Pathologien handelt.
Komplikationen
Wie bereits erwähnt, können die Hautsymptome der verschiedenen Ichthyose-Arten zu unterschiedlichen körperlichen und psychischen Folgen führen. Die Schwere dieser Folgen ist in der Regel umso größer, je schwerer die Ichthyose ist, an der der Patient leidet.
Körperliche Komplikationen
Je nach Körperregion, in der die Symptome der Ichthyose auftreten, können durch die Hautverdickung verschiedene Komplikationen auftreten, wie zum Beispiel:
- Schwierigkeiten beim Bewegen und Gehen, insbesondere wenn Ichthyose in den Fußsohlen auftritt;
- Veränderungen im Haarwachstum
- Schwierigkeiten, die Augen zu schließen
- Schwierigkeiten beim Schwitzen, da die Verdickung der Haut diesen physiologischen Prozess behindern kann.
Darüber hinaus macht die Trockenheit und Verdickung der Haut, die bei Ichthyose-Patienten auftreten, die Haut unelastisch und begünstigen ihren Bruch.
Psychische Komplikationen
Das Erscheinungsbild eines Ichthyose-Betroffenen kann stark verändert sein, was in einigen Fällen zu schwerwiegenden psychischen Komplikationen führen kann. Generell sind Kinder und Jugendliche am stärksten von dieser Art von Folge betroffen, da das "körperliche Erscheinungsbild" anders ist ". und daraus resultierende körperliche Komplikationen können Begegnungen und Beziehungen mit Gleichaltrigen sehr erschweren.
Assoziierte Krankheiten
Wie oben erwähnt, kann Ichthyose ein Symptom anderer Erkrankungen sein: Refsum-Syndrom und Sjögren-Larsson-Syndrom sind zwei Beispiele.
Die erste stellt eine seltene erbliche Pathologie dar, die Ataxie (Verlust der Muskelkoordination), Polyneuritis (Nervenentzündung) und Taubheit beinhaltet; während das zweite Syndrom mit einer Muskellähmung mit fortschreitender geistiger Behinderung verbunden ist.
Lepra, AIDS und Hypothyreose stellen drei weitere Pathologien dar, die mit verschiedenen Formen der erworbenen Ichthyose beginnen; Sarkoidose zeigt auch typische Anzeichen einer Ichthyose (konsistente und entwickelte Schuppen in den unteren Gliedmaßen). Die Biopsie der von Ichthyose betroffenen Haut führt nicht immer zu guten Ergebnissen, ja sie ist in den meisten Fällen für die Diagnose unbrauchbar.
Behandlung
Da die Ichthyose zu den genetisch übertragbaren Krankheiten zählt, ist eine Heilung nahezu unmöglich.
Es gibt jedoch einige Behandlungen, die durchgeführt werden können, um die Symptome zu lindern. In dieser Hinsicht können wir die topische von der systemischen Behandlung unterscheiden. Letzteres kann jedoch nicht bei allen Ichthyose-Patienten angewendet werden.
Topische Behandlung
Die topische Behandlung der Ichthyose zielt darauf ab, die Hautverdickung zu reduzieren und der Haut verlorene Feuchtigkeit zurückzugeben.
Um das erste Ziel zu erreichen, greifen wir normalerweise auf die Verwendung von pharmazeutischen Präparaten (Cremes oder Lotionen) auf Basis von keratolytischen Wirkstoffen zurück, die in der Lage sind, Hautschuppen zu beseitigen.
Besonders geeignet sind dabei Wirkstoffe wie Salicylsäure, Harnstoff und Alpha-Hydroxysäuren (wie beispielsweise Glykolsäure).
In einigen Fällen kann sich auch die Anwendung von topischen Arzneimitteln (Cremes, Lotionen, Gele, Salben usw.) auf Basis von Retinoiden als wirksam erweisen.
Allerdings ist die Anwendung dieser Substanzen sicherlich nicht frei von Nebenwirkungen, denn die Alpha-Hydroxysäuren können die trockene und dehydrierte Haut von Ichthyose-Patienten reizen oben genannten Prinzipien Wirkstoffe aufgenommen werden können, die sogar auf systemischer Ebene potenziell schwerwiegende Nebenwirkungen verursachen können.
Aus diesem Grund muss die topische Behandlung der Ichthyose immer unter strenger ärztlicher Aufsicht erfolgen.
Um der Haut die verlorene Feuchtigkeit und Elastizität zu geben, kann es jedoch nützlich sein, feuchtigkeitsspendende Produkte und Produkte auf Basis von Vaseline und weichmachenden Substanzen zu verwenden, die sehr nützlich und sehr zu empfehlen sind, um die Haut weicher zu machen.
Falls die Ichthyose durch eine systemische Erkrankung verursacht wird, empfiehlt es sich, die betroffenen Stellen mit Substanzen wie Propylenglykol (Feuchthaltemittel) zu schmieren, die auch die Symptome einer lamellaren Ichthyose oder X-chromosomalen Ichthyose lindern können , Okklusivverbände werden nicht empfohlen.
Systemische Behandlung
Bei den meisten ichthyotischen Erkrankungen sind Retinoide eine sehr wirksame Behandlung, die die Krankheit nicht vollständig bekämpft, aber die Symptome durchaus heilen kann. Retinoide werden oral verabreicht.
Generell ist die systemische Anwendung von Retinoiden in den schwersten Fällen der Ichthyose jedenfalls ratsam. In anderen Fällen kann dagegen ihre topische Anwendung in Verbindung mit der lokalen Anwendung von Präparaten, die die erweichende, nährende und keratolytische Wirkung fördern (Petroleumgelee, Harnstoff, Glycerin, Glykol- und Salicylsäure), ausreichend sein.
In jedem Fall ist zu bedenken, dass oral eingenommene Retinoide verschiedene Nebenwirkungen haben können (z.
Darüber hinaus sollte nicht vergessen werden, dass Retinoide potenzielle Teratogene sind und daher ihre Verwendung während der Schwangerschaft absolut verboten ist.
Bei Patienten, die an epidermolytischer Hyperkeratose leiden, stellen andererseits Cloxacillin oder Erythromycin die ideale Behandlung dar, Antibiotika, die bei der Vorbeugung von Schmerzen nützlich sind, die mit übelriechenden Pusteln verbunden sind, die sich nach der Kontraktion einer bakteriellen Superinfektion bilden.
Psychologische Behandlung
Für den Fall, dass die Ichthyose zu psychischen und sozialen Komplikationen führt, ist neben einer medikamentösen Behandlung zur Linderung der Hautsymptome auch eine angemessene psychosoziale Betreuung und Unterstützung des Patienten erforderlich, um weitere und schwerwiegendere Komplikationen.
Nützliche Tipps
Um die Wirksamkeit von Ichthyose-Behandlungen – ob topisch oder systemisch – zu verbessern und die Symptome der Erkrankung zu lindern, können kleine Maßnahmen sinnvoll sein, wie z.
- Reduzieren Sie die Waschhäufigkeit, um Hautreizungen zu vermeiden;
- Keine giftigen, stark saugfähigen Stoffe (zB Hexachlorophen, bakterizide / desinfizierende Stoffe) und reizende Produkte verwenden;
- Bevorzugen Sie die Verwendung von Feinwaschmitteln, noch besser, wenn sie vom Arzt verschrieben oder empfohlen werden;
- Vermeiden Sie direkte und übermäßige Exposition gegenüber atmosphärischen Stoffen, die die Haut austrocknen, austrocknen und weiter reizen können (Sonne, Wind, Kälte usw.);
- Befolgen Sie immer und gewissenhaft die Anweisungen des Arztes und verlassen Sie sich nie auf Do-it-yourself.
Für weitere Informationen: Medikamente zur Behandlung von "Ichthyose"
