Diese Klappenfehlbildung ist auf einen Fehler in der fetalen Entwicklung zurückzuführen, der in den ersten Schwangerschaftswochen auftritt; in vielen Fällen ist der fragliche Defekt das Ergebnis einer erblichen Mutation.
Die bikuspide Aortenklappe kann mehrere Folgen haben: Bei manchen Patienten verursacht sie lebenslang keine Probleme; in anderen verursacht es schon in jungen Jahren Herzkomplikationen; bei wieder anderen (80%, die Mehrheit) ist es für Herzkomplikationen im Alter von 30 bis 40 Jahren verantwortlich.
Die bikuspide Aortenklappe muss behandelt werden, wenn sie zu Komplikationen geführt hat; In diesen Situationen besteht die Therapie in einer Herzoperation, die auf den Ersatz oder die Reparatur der Aortenklappe abzielt.
angeboren, wobei mit Valvulopathien s "die Anomalien und Fehlbildungen der Herzklappen gemeint sind.
Andere angeborene Klappenerkrankungen sind die Monokuspidalklappe, die Quadrikuspidalklappe, die angeborene Mitralklappenstenose und die angeborene Pulmonalklappenstenose.
Anatomie der Aortenklappe: Ein kurzer Rückblick
Die Aortenklappe ist eine der vier Klappen, die für die Regulierung des Blutflusses im Herzen verantwortlich sind.
Es befindet sich im linken Ventrikel, an der Stelle, an der es mit der Aorta verbunden ist, und ist dafür verantwortlich, den Blutfluss zwischen diesen beiden Kompartimenten zu kontrollieren und seinen Rückfluss (dh seinen Rückfluss) zu verhindern.
Die Aortenklappe ist ein Beispiel für eine trikuspide Semilunarklappe; „Trikuspidal“ bedeutet, dass drei Bindegewebslappen, auch Höcker genannt (wegen ihrer spitzen Form), das Öffnen und Schließen dieser Klappe regulieren.
Wie alle anderen Herzklappen lässt die Aortenklappe bei richtiger Funktion den retrograden Blutfluss (also den Rückfluss des Blutes) nicht zu.
Für weitere Informationen: Aortenklappe: Anatomie und Funktion
Epidemiologie: Wie häufig ist die bikuspide Aortenklappe?
Nach den zuverlässigsten epidemiologischen Schätzungen ist die bikuspide Aortenklappe eine Herzfehlbildung, die bei 1-2% der Allgemeinbevölkerung auftritt.
Aus noch unklaren Gründen leiden die Männchen am meisten; das männlich-weibliche Verhältnis beträgt 2:1 zugunsten des ersteren.
Schließlich ist es interessant darauf hinzuweisen, dass die bikuspide Aortenklappe der angeborene Herzfehler und natürlich auch die häufigste und am weitesten verbreitete angeborene Klappenerkrankung in der Allgemeinbevölkerung ist.
des ungeborenen Kindes.Was ein solches Versagen der fötalen Entwicklung verursacht, ist nicht immer ganz klar.
Studien in dieser Hinsicht legen jedoch nahe, dass es sich bei der bikuspiden Aortenklappe in einer guten Anzahl von Fällen um eine Fehlbildung mit erblicher Komponente handelt, dh auf dem elterlichen Weg übertragen wird; Dieselben Studien zeigten auch die Implikation des NOTCH1-Gens und eines autosomal-dominanten Merkmals mit unvollständiger Penetranz durch die fragliche Erkrankung.
Bikuspide Aortenklappe: Pathophysiologie
Die anatomische Anomalie, die die bikuspide Aortenklappe kennzeichnet, hindert die Aortenklappe zunächst nicht daran, ihre Funktionen zu erfüllen irgendwelche besonderen Probleme.
Im Laufe der Zeit tritt jedoch tendenziell ein fortschreitender Verschleiß der Klappenklappen mit der Ansammlung von Kalkablagerungen auf ihnen auf, der zunächst zu ihrer eingeschränkten Beweglichkeit und in weiterer Folge zur Verengung der Klappenöffnung führt ( Aortenstenose) und/oder bei einem nicht mehr hermetischen Verschluss der Aortenklappe selbst (Aorteninsuffizienz); Diese Abnutzung der Klappen und die Ansammlung von Kalkablagerungen auf ihnen sind höchstwahrscheinlich auf die größeren Turbulenzen zurückzuführen, die der Blutfluss erfährt, wenn er eine bikuspide Aortenklappe statt einer trikuspiden passiert.
In den meisten Fällen zeigt die bikuspide Aortenklappe im Erwachsenenalter erste Verschleißerscheinungen, daher ist im Kindesalter die Klappenanomalie nicht für besondere Probleme verantwortlich und die Aortenklappenfunktion ist korrekt.
Bikuspide Aortenklappe: Risikofaktoren
Derzeit ist der einzige sichere Risikofaktor für eine bikuspide Aortenklappe das Vorhandensein von Verwandten in der Familie, die diese Herzanomalie tragen.
, aus den oben genannten Gründen: Obwohl die Aortenklappe seit mehreren Jahrzehnten zwei statt drei Höcker hat, ist sie in der Lage, ihre Funktionen korrekt zu erfüllen.Wenn sich die Klappen jedoch abnutzen und sich Kalkablagerungen ansammeln, beginnt der Zustand, die ersten Probleme zu verursachen, das Ergebnis des Einsetzens der ersten Komplikationen.
Zu beachten ist, dass es Grenzfälle gibt, in denen die die bikuspide Aortenklappe charakterisierende Anomalie lebenslang keinerlei Probleme verursacht oder so schwerwiegend ist, dass die Aortenklappe bereits in den ersten Lebensjahren fehlerhaft funktioniert und die Der Patient entwickelt bereits in jungen Jahren eine Herzinsuffizienz.
Ebenso wichtig ist darauf hinzuweisen, dass sich die bikuspide Aortenklappe in vielen Fällen bereits in jungen Jahren durch ein phonendoskopisch nachweisbares Herzgeräusch manifestiert.
Bikuspide Aortenklappe: Komplikationen
Wenn sich die Klappensegel durch Abnutzung und Kalkablagerungen versteifen, beginnt die Aortenklappe zu schrumpfen und/oder nicht mehr dicht zu schließen.
Eine Verengung der Aortenklappe wird als Aortenstenose bezeichnet, während ihr Versagen der Abdichtung ein Zustand ist, der als Aorteninsuffizienz (oder Aorteninsuffizienz) bekannt ist.
Aortenklappenstenose
Die Aortenstenose ist eine Klappenerkrankung, die durch eine Verengung der Aortenklappenöffnung gekennzeichnet ist.
Dieser Zustand beeinflusst eindeutig den Blutfluss von der linken Herzkammer zur Aorta und löst einen Prozess aus, der als linksventrikuläre Hypertrophie bekannt ist und dessen Besonderheit die Verdickung der linksventrikulären Wand (Hypertrophie) und deren Schwächung ist.
Die Aortenstenose ist gekennzeichnet durch Symptome wie:
- Brustschmerzen (Angina pectoris)
- Atemnot bei Anstrengung;
- Ohnmachtsgefühl oder Synkope
- Herzklopfen;
- Müdigkeits- und Müdigkeitsgefühl;
- Herzgeräusch.
In Ermangelung angemessener Behandlungen und in ihren fortgeschrittensten Stadien kann die Aortenstenose zu schwerwiegenden Komplikationen führen, einschließlich:
- Herzfehler;
- Embolie;
- Endokarditis;
- Arrhythmien;
- Pathologien der Mitralklappe;
- Plötzlichen Herztod.
Die Behandlung der Aortenklappenstenose umfasst in leichteren Fällen eine regelmäßige Überwachung des Zustands und in mittelschweren und schweren Fällen eine Operation, um die defekte Aortenklappe zu ersetzen oder zu reparieren.
Ursachen der Aortenstenose
Die bikuspide Aortenklappe ist nicht die einzige Ursache für eine Aortenstenose, vielmehr kann die Verengung der Aortenklappe auch eine Folge des fortschreitenden Alters (senile Aortenverkalkung) oder Erkrankungen wie rheumatisches Fieber, Endokarditis oder systemischer Lupus erythematodes sein.
Für weitere Informationen: Aortenklappenstenose: Was es ist, Ursachen und Symptome
Aorteninsuffizienz
Die Aorteninsuffizienz ist eine Valvulopathie, die durch das Fehlen eines hermetischen Verschlusses der Aortenklappe und den daraus resultierenden Rückfluss von Blut aus der Aorta in die linke Herzkammer gekennzeichnet ist.
Das Vorliegen einer Aorteninsuffizienz reduziert mehr oder weniger signifikant die linksventrikuläre Ejektionsfraktion, dh die Blutmenge, die durch die linke Herzkammer in die Aorta eingebracht wird.
Dies löst einen pathophysiologischen Mechanismus aus, so dass das Herz, das versucht, der Reduktion der linksventrikulären Auswurffraktion entgegenzuwirken, mit der Zeit im linken Ventrikel hypertroph wird und schwächt.
Manchmal in Verbindung mit einer Aortenstenose ist eine Aorteninsuffizienz typischerweise für Symptome verantwortlich wie:
- Brustschmerzen (Angina pectoris)
- Atemnot bei Anstrengung;
- Präsynkope oder Synkope;
- Ödeme in den unteren Gliedmaßen;
- Herzklopfen;
- Schwäche und leichte Ermüdung;
- Herzgeräusch.
Ohne geeignete Behandlung und im fortgeschrittensten Stadium kann eine Aorteninsuffizienz zu schwerwiegenden Komplikationen führen, darunter:
- Herzfehler;
- Endokarditis;
- Arrhythmien verschiedener Art;
- Plötzlichen Herztod.
Die Behandlung der Aorteninsuffizienz umfasst in leichteren Fällen eine regelmäßige Überwachung des Zustands und in mittelschweren und schweren Fällen eine Operation zum Ersatz oder zur Reparatur der defekten Aortenklappe.
Die bikuspide Aortenklappe ist nicht die einzige Ursache für eine Aorteninsuffizienz, vielmehr kann der fehlende hermetische Verschluss der Aortenklappe auch eine Folge des fortschreitenden Alters (senile Aortenverkalkung), eines Brusttraumas oder Erkrankungen wie rheumatischen Erkrankungen sein Fieber, Endokarditis, Hypertonie oder systemischer Lupus erythematodes.
Weitere Informationen: Aorteninsuffizienz: Was es ist, Ursachen und SymptomeBikuspide Aortenklappe: Begleiterkrankungen
In einer nicht zu vernachlässigenden Anzahl von Fällen ist die bikuspide Aortenklappe mit einer Coarctation der Aorta verbunden, einem Zustand, der durch eine abnormale Verengung des anfänglichen Teils der Aorta gekennzeichnet ist (es ist der Teil der Aorta, der aus dem linken Ventrikel des Herz und steht in Verbindung mit der Aortenklappe).
.Im Allgemeinen beginnt der diagnostische Prozess, der zur Identifizierung der bikuspiden Aortenklappe führt, mit der körperlichen Untersuchung und der Anamnese; Danach geht es weiter mit einer "Echokardiographie" und endet schließlich mit einem MRT.
Es kann jedoch vorkommen, dass sich der Diagnostiker anderer Untersuchungen bedient, um die bis dahin gewonnenen Informationen zu vertiefen; zum Beispiel kann er ein EKG, eine CT-Untersuchung, eine Röntgenaufnahme des Brustkorbs und/oder ein Verfahren, das als Herzkatheterisierung bekannt ist, anordnen.
Bedeutung der körperlichen Untersuchung
Bei der körperlichen Untersuchung zur Diagnose einer bikuspiden Aortenklappe kommt der Auskultation des Herzens eine "grundlegende Bedeutung zu: Wie sich die Leser erinnern werden, ist die bikuspide Aortenklappe sehr oft schon in jungen Jahren des Patienten gekennzeichnet durch das Vorhandensein eines Herzgeräusches.
Andere Prüfungen: der Zweck
Die eingehenden Untersuchungen (zB: Elektrokardiogramm, Herzkatheteruntersuchung usw.) werden verwendet, um den Gesundheitszustand des Herzens zu untersuchen und andere kardiale Pathologien im Zusammenhang mit der bikuspiden Aortenklappe zu identifizieren.
, ACE-Hemmer, Calciumkanalblocker und Angiotensin-II-Rezeptor-Antagonisten.
Die chirurgische Therapie von bikuspiden Aortenklappenkomplikationen umfasst mindestens drei Interventionstechniken:
- Ersatz der Aortenklappe. Wie der Name schon sagt, besteht dieses Verfahren darin, die defekte Original-Aortenklappe zu entfernen und durch eine neue, künstliche (sehr haltbar, aber mit unterschiedlichen Nebenwirkungen) oder biologische (weniger haltbar, aber für den Patienten sicherer) Klappe zu ersetzen.
Der Aortenklappenersatz ist eine „Operation, die entweder durch Thorakotomie oder alternativ durch weniger invasive chirurgische Ansätze (Minithorakotomie oder Transkatheter-Modalität) durchgeführt werden kann. - Reparatur der Aortenklappe. Bei dieser Operation wird die Aortenklappe umgebaut, um ihre ursprünglichen Funktionen wiederherzustellen.
Im Allgemeinen ziehen es Herzchirurgen vor, das Reparaturverfahren mittels Thorakotomie durchzuführen, also durch einen sehr invasiven Ansatz; es muss jedoch auf die Möglichkeit hingewiesen werden, weniger invasive Methoden (Minithorakotomie oder Transkatheter-Modalität) zu praktizieren.
Die Reparatur der Aortenklappe ist eine sehr vorteilhafte Option, aber leider nicht immer möglich. - Valvuloplastik mit einem Ballonkatheter. Diese Operation besteht darin, die Klappenöffnung zu erweitern, indem ein Katheter durch die Aortenklappe geführt wird.
Die Valvuloplastik mit Ballonkatheter hat vorübergehende Wirkungen und ist bei Patienten im jungen oder sehr jungen Alter indiziert, die sich noch nicht so oft invasiven Operationen unterziehen können wie die vorherigen.
Bikuspide Aortenklappe und Medikamente
