So ist Zwergwuchs
Zwergwuchs ist ein schwerwiegender Staturmangel, bei dem die Körpergröße am Ende der Pubertät bei Männern 130 cm und bei Frauen 125 cm nicht erreicht. Wenn die Körpergröße diese Werte überschreitet, aber immer noch unter anderthalb Metern bleibt, spricht man von einem moderaten Staturhypoevolutismus. Angesichts der großen Variabilität zwischen den verschiedenen ethnischen Gruppen bleiben die statistischen Referenzwerte in jedem Fall indikativ.
Man spricht von infantiler Zwergwuchs, wenn in der postpubertären Periode das schwere somatische Defizit von der Permanenz der charakteristischen Merkmale der Kindheit begleitet wird.Auch harmonische Zwergwuchs werden von anderen disharmonischen unterschieden, im ersten Fall die Körperproportionen, intellektuell und sexuell Entwicklung fällt in die Norm, während im zweiten die natürliche Harmonie zwischen den verschiedenen Körpersegmenten verloren geht.
Klassifizierung und Ursachen
Er Pingping ist mit 73 cm Körpergröße längst der kleinste Mann der Welt (auf dem Foto sehen wir ihn im Alter von 20 Jahren, kurz vor seinem Tod am 13. März 2010); Sein Zwergwuchs war auf eine Krankheit zurückzuführen, die als Osteogenesis imperfecta bekannt ist und eine heterogene Gruppe erblicher Bindegewebserkrankungen umfasst.
All diese Abklärungen sind notwendig, um die zahlreichen Formen des Zwergwuchses einzuordnen.
Einer der häufigsten, Hypophysen-Zwergwuchs genannt, wird durch einen Defekt in der Sekretion und / oder Wirkung von GH (somatotropes oder Wachstumshormon) verursacht. Diese Krankheit verursacht ein starkes Wachstumsdefizit, aber es gibt keine Intelligenzdefekte oder größere Anomalien in der sexuellen Entwicklung (die Pubertät ist noch verzögert). Es handelt sich also um eine Form des harmonischen Zwergwuchses. Die Form des Schilddrüsenursprungs ist stattdessen ein typisches Beispiel für einen disharmonischen Zwergwuchs : die Gliedmaßen sind in Bezug auf den Rumpf schwach entwickelt und das Erscheinungsbild des Gesichts spiegelt die schwere geistige Behinderung wider (myxödematöses Gesicht, mit geschwollenen Augenlidern und Lippen, große Zunge, die aus dem Mund ragt). Auch die sexuelle Entwicklung ist stark beeinträchtigt: Sekundäre Geschlechtsmerkmale reifen in der Pubertät nicht und die Menarche tritt bei Frauen nicht auf.
Zwergwuchs kann auch von einem missgebildeten / disharmonischen Typ sein; dies ist beispielsweise der Fall bei der Achondroplasie, einer autosomal-dominant vererbten Erbkrankheit, die den Knorpel befällt und mit einer Häufigkeit von etwa einem Fall von 10.000 / 20.000 Lebendgeburten auftritt und damit die häufigste unter die verschiedenen Formen des Zwergwuchses (zuständig für 7 von 10 Fällen) Das vorzeitige Verschweißen der Konjugationsknorpel geht mit der Verkürzung der Gliedmaßen, insbesondere der proximalen Segmente, gegenüber dem Rumpf einher, Oberschenkel und Arme sind daher extrem kurz , während die sitzende Statur fast normal ist Intellektuelle und sexuelle Entwicklung liegen im Rahmen der Norm, die Hände sind kurz und eckig, mit der gleichen Länge wie die letzten vier Finger, der Kopf ist sehr voluminös und rund, mit vorspringender Stirn.
Andere Formen des Zwergwuchses sind: Osteogenesis imperfecta (Knochenzwergwuchs), Mukopolysaccharidose, Hurler-Syndrom oder Gargoilismus, Morquio-Syndrom, Virchow-Secke-Syndrom und Turner-Syndrom.
Behandlung
Weitere Informationen: Medikamente zur Behandlung von Zwergwuchs
Die Behandlungsmöglichkeiten werden den Ursachen untergeordnet; Bei Kindern und Jugendlichen mit Hypophysen-Zwergwuchs kann das Körperwachstum durch geeignete Hormontherapien, insbesondere durch tägliche Injektionen von Somatotropin (Wachstumshormon), gefördert werden.
Die umstrittene Operationstechnik der osteogenetischen Distraktion kann stattdessen bei der Verlängerung, Korrektur und Stabilisierung der mit dem achondroplastischen Kleinwuchs einhergehenden Knochenfehlbildungen helfen.
