Allgemeinheit
Das Arnold-Chiari-Syndrom ist eine Reihe von Anzeichen und Symptomen, die durch eine seltene Fehlbildung der hinteren Schädelgrube verursacht werden; bei davon betroffenen Personen ist diese Struktur nicht sehr entwickelt, so dass das Kleinhirn aus seiner natürlichen Lage durch das Foramen magnum, das sich an der Schädelbasis befindet, austritt (hervorsteht).
Es gibt vier verschiedene Arten von Chiari-Malformationen; Der Parameter, der einen Typ von einem anderen unterscheidet, ist der Grad der Protrusion, also die Menge an Kleinhirnmaterial. Typ I ist am leichtesten (manchmal bleibt er lebenslang asymptomatisch), während Typ IV am schwersten ist; ab Typ II ist jedoch die Lebensqualität beeinträchtigt.
Die Symptome, die das Arnold-Chiari-Syndrom charakterisieren, sind zahlreich und reichen von Kopfschmerzen bis hin zu Muskelschwäche usw.
Bis heute gibt es keine Heilung, die es ermöglicht, die Kleinhirnfehlbildung zu reparieren, jedoch gibt es Behandlungen, die es ermöglichen, die Symptome zumindest teilweise zu lindern.
Was ist eine Chiari-Fehlbildung?
Die Chiari-Malformation, oder Arnold-Chiari-Syndrom oder noch einfacher Arnold-Chiari, ist eine "strukturelle Veränderung des Kleinhirns, gekennzeichnet durch eine Abwärtsverschiebung, genau in Richtung des Foramen occipitalis und des Spinalkanals, der Teilbasislinie des Kleinhirnhemisphären.
Mit anderen Worten, es handelt sich um eine „Kleinhirnhernie, bei der ein Teil des Kleinhirns aus dem Foramen magnum herausragt und in den Spinalkanal eindringt.
WAS IST DAS OZIPITALFORUM?
Das Foramen magnum oder Foramen magnum ist eine große Öffnung im unteren Teil des Hinterhauptbeins des Schädels.Dieses Loch verbindet den Spinalkanal mit der Schädelhöhle; ) zuerst die Medulla oblongata und dann das Rückenmark.
Das Grundgelenk für die Zirkulation der Liquor cerebrospinalis, das Foramen magnum wird von den Wirbelarterien und den vorderen und hinteren Spinalarterien durchquert.
URSPRUNG DES NAMENS
Das Arnold-Chiari-Syndrom hat seinen Namen von den beiden Ärzten, die es zuerst beschrieben haben, Julius Arnold und Hans Chiari.
Es ist nicht zu verwechseln mit dem Budd-Chiari-Syndrom, einer krankhaften Erkrankung der Leber.
Ursachen
Basierend auf der Schwere der Protrusion und der Lebenszeit, in der sie entstanden ist, kann die Chiari-Malformation in 4 verschiedene Typen eingeteilt werden, die durch die ersten vier römischen Ziffern (I, II, III und IV) identifiziert werden.
Die ersten beiden Arten sind im Vergleich zu den zweiten beiden häufiger und weniger schwerwiegend; Typ III und Typ IV sind in der Tat sehr selten und mit dem Leben nicht vereinbar.
FEHLBILDUNG DES TYPS I CHIARI
Die Chiari-Typ-I-Fehlbildung verläuft asymptomatisch (dh ohne offensichtliche Symptome), zumindest bis in die Kindheit oder in die späte Adoleszenz.
Seine Entstehungsursache liegt im verkleinerten Schädelraum: Unter solchen Bedingungen wird nämlich ein Teil des Kleinhirns (genauer die Kleinhirntonsille oder die an der Unterseite befindlichen Tonsillen) aus Platzmangel gezwungen, in das Foramen magnum schlüpfen und in den Spinalkanal eintreten.
Beachtung: Mehreren Menschen mit Chiari-Malformation Typ I geht es gut und sie führen ein völlig normales Leben. Dies liegt daran, dass die Kleinhirnanomalie nicht so schwerwiegend ist, dass sie Symptome oder Störungen verursacht, weshalb diese Personen ihren Zustand sehr oft ignorieren oder durch reinen Zufall bemerken.
FEHLBILDUNG DES TYPS II CHIARI
Die Chiari-Malformation Typ II ist eine angeborene Erkrankung, die von Geburt an vorhanden und immer symptomatisch ist.
Im Vergleich zum Typ I zeichnet er sich durch eine stärkere Protrusion aus, die neben den Kleinhirntonsillen auch einen Teil des Kleinhirns (den sogenannten Kleinhirnwurm) und ein venöses Gefäß namens Herophilus torcularis umfasst.
Am häufigsten wird Arnold-Chiari Typ II mit einer bestimmten Form der Spina bifida namens Myelomeningozele in Verbindung gebracht.
Unter den verschiedenen Folgen dieser Fehlbildung erwähnen wir: die Blockierung des Liquorflusses durch das Foramen magnum (was zum Auftreten eines Zustands namens Hydrozephalus führt) und die Unterbrechung der Nervensignalübertragung.
Ursprünglich bezog sich der Begriff Arnold-Chiari nur auf das Arnold-Chiari-Typ-II-Syndrom. Jetzt wird es allgemein für alle Formen der Krankheit verwendet.
FEHLBILDUNG DES TYPS III CHIARI
Die von Geburt an vorhandene Chiari-Fehlbildung Typ III verursacht schwere neurologische Probleme, so dass sie oft nicht mit dem Leben vereinbar ist. Tatsächlich ist in diesen Fällen die Vorwölbung des Kleinhirns ausgeprägt, und aus diesem Grund spricht man von einer okzipitalen Enzephalozele.
Abbildung: Syringomyelie.
Von der Website: mdguidelines.com
Normalerweise ist Arnold-Chiari Typ III durch Hydrozephalus und Syringomyelie gekennzeichnet; Letzteres stellt einen besonderen Zustand dar, der durch das Vorhandensein einer oder mehrerer Zysten im Spinalkanal gekennzeichnet ist.
FEHLBILDUNG DES TYPS IV CHIARI
Die Chiari-Malformation Typ IV ist gekennzeichnet durch das Ausbleiben der Entwicklung eines Teils des Kleinhirns (Agenesie des Kleinhirns).
Diese Anomalie ist angeboren und absolut unvereinbar mit dem Leben.
Assoziierte Krankheiten
Ärzte und Wissenschaftler haben beobachtet, dass die folgenden Erkrankungen auch bei Personen mit Chiari-Malformation häufig sind:
- Hydrozephalus
- Syringomyelie
- Stiff-Spine-Syndrom
- Starke Krümmung der Wirbelsäule
- Marfan-Syndrom
- Ehlers-Danlos-Syndrom
IST ES EINE ERKRANKUNG?
Forscher glauben, dass die Chiari-Malformation einen "erblichen Ursprung haben könnte, da einige Wiederholungen in der Familie gemeldet wurden.
Allerdings sind die genetischen Voraussetzungen, die den Ausbruch der Krankheit verursachen (d. h. welche und wie viele Gene beteiligt sind) und die Art der Übertragung noch zu klären.
EPIDEMIOLOGIE
Die genaue Inzidenz der Chiari-Malformation ist unbekannt; dies liegt daran, dass einige Menschen mit Arnold-Chiari-Typ I keine Symptome haben und völlig normal erscheinen (daher wird die Krankheit unterdiagnostiziert).
Die wenigen zuverlässigen epidemiologischen Forschungen berichten, dass:
- Typ I ist bei einem von 100 Kindern symptomatisch
- Typ II ist besonders häufig bei Populationen keltischer Herkunft
- Frauen sind dreimal häufiger betroffen als Männer
Symptome und Komplikationen
Die 4 Arten der Chiari-Fehlbildung haben unterschiedliche Symptome und Anzeichen.
Nachfolgend finden Sie eine genaue Beschreibung der Symptome, die die Typen I, II und III charakterisieren.
Für Typ IV ist es unmöglich, eine Symptomatik zu verfolgen, da es sich um einen Zustand handelt, der unweigerlich und plötzlich zum Tod des Fötus führt.
FEHLBILDUNG DES TYPS I CHIARI
Wenn eine Typ-I-Chiari-Fehlbildung symptomatisch ist, kann sie Folgendes verursachen:
- Starke Kopfschmerzen, die häufig nach Husten, Niesen und Überanstrengung auftreten.
- Schmerzen im Nacken und/oder Gesicht
- Probleme mit dem Gleichgewicht
- Häufiger Schwindel
- Probleme beim Sprechen, wie Heiserkeit
- Sehstörungen wie Doppel- oder verschwommenes Sehen, Pupillenerweiterung und/oder Nystagmus
- Schwierigkeiten beim Schlucken (Dysphagie) und beim Kauen
- Neigung beim Essen zum Ersticken
- Er würgte
- Taubheitsgefühl in Händen und Füßen
- Mangelnde motorische Koordination (insbesondere in den Händen)
- Syndrom der ruhelosen Beine
- Tinnitus (oder Tinnitus), dh die Hörstörung, bei der man das Gefühl hat, im Ohr nicht vorhandene Geräusche wie Rascheln, Summen, Pfeifen usw.
- Schwächegefühl
- Bradykardie. Es ist der medizinische Begriff für eine Verlangsamung der Herzfrequenz
- Skoliose im Zusammenhang mit Rückenmarkserkrankungen
- Abnorme Atmung, insbesondere im Schlaf (Schlafapnoe-Syndrom)
FEHLBILDUNG DES TYPS II CHIARI
Typ II Chiari-Malformation ist durch die gleichen Symptome gekennzeichnet wie Typ I, mit dem Unterschied, dass diese eine ausgeprägtere Intensität haben und immer vorhanden sind.
- Darm- und Blasenveränderungen: Der Patient verliert die Kontrolle über den Anal- und Blasenschließmuskel
- Konvulsion
- Extrem entwickeltes Corpus callosum
- Extreme Muskelschwäche und Lähmung
- Fehlbildungen in Becken, Füßen und Knien
- Schwierigkeiten beim Gehen
- Schwere Skoliose
Spina bifida und Myelomeningozele
Spina bifida ist eine angeborene Fehlbildung der Wirbelsäule, bei der die Hirnhäute und manchmal auch das Rückenmark aus ihrem Sitz herausragen (normalerweise sind sie auf die Innenseite der Wirbel beschränkt).
Die Myelomeningozele ist die schwerste Form der Spina bifida: Bei den Betroffenen ragen Hirnhäute und Rückenmark aus ihrem Wirbelgehäuse heraus und bilden in Rückenhöhe einen vorspringenden Sack. Dieser Beutel, obwohl durch eine Hautschicht geschützt, ist äußeren Einflüssen ausgesetzt und ist ständig dem Risiko schwerer Infektionen ausgesetzt, die in einigen Fällen sogar tödlich sein können.
FEHLBILDUNG DES TYPS III CHIARI
Menschen mit Chiari-Malformation Typ III leiden an schweren neurologischen Problemen (oft nicht mit einem normalen Leben vereinbar), Hydrozephalus und Syringomyelie. Letzteres, gekennzeichnet durch die Bildung einer oder mehrerer Zysten im Rückenmark, kann die Ursache sein für:
- Muskelschwäche und Atrophie
- Verlust der Reflexe
- Verlust der Schmerzempfindlichkeit und der Umgebungstemperatur
- Steifheit in Rücken, Schultern, Armen und Beinen
- Schmerzen im Nacken, Armen und Rücken
- Darm- und Blasenprobleme
- Extreme Muskelschwäche und Beinkrämpfe
- Schmerzen und Taubheitsgefühl im Gesicht
- Skoliose
WANN ZUM ARZT GESUCHEN?
Chiari-Fehlbildungen vom Typ II, III und IV sind bereits im vorgeburtlichen Alter (dh wenn sich die betroffene Person noch in der mütterlichen Gebärmutter befindet) durch eine Ultraschalluntersuchung sichtbar.
Bei der Chiari-Malformation Typ I ist es ratsam, einen Arzt aufzusuchen, sobald die zuvor beschriebenen typischen Symptome auftreten. Eine rechtzeitige Kontrolle ist wichtig, auch weil daraus andere Begleiterkrankungen hervorgehen können.
KOMPLIKATIONEN
Die Komplikationen der Chiari-Malformation sind mit einer Verschlechterung der Kleinhirnvorwölbung oder den damit verbundenen morbiden Zuständen verbunden, also mit Hydrozephalus, Myelomeningozele, Syringomyelie, Rigid-Spine-Syndrom etc.
Die Verschlechterung der Protrusion, die auf einen größeren Druck des Schädels zur Schädigung des Kleinhirns zurückzuführen ist, impliziert offensichtlich eine Verschlimmerung der Symptome.
Diagnose
Die diagnostischen Tests, die es ermöglichen, den Grad der Vorwölbung des Kleinhirns durch das Foramen magnum festzustellen (und damit die Art der Chiari-Malformation zu bestimmen), sind:
- Kernspinresonanz (oder MRT). Dank der Erzeugung von Magnetfeldern liefert es ein „detailliertes Bild des Kleinhirns und des Spinalkanals, ohne den Patienten schädlichen ionisierenden Strahlen auszusetzen.
- CT-Scan. Die Computertomographie (CT) liefert klare Bilder der inneren Organe, einschließlich des Kleinhirns und des Rückenmarks. Während seiner Ausführung wird das Subjekt einer minimalen Menge schädlicher ionisierender Strahlung ausgesetzt.
CT und MRT, denen eine genaue körperliche Untersuchung vorausgeht, sind unerlässlich, um mit Arnold-Chiari verbundene Pathologien zu identifizieren.
Tisch. Wie und wann man eine Chiari-Malformation diagnostiziert.
Wann und wie kann es diagnostiziert werden?
DAS
Späte Kindheit oder späte Adoleszenz, mit einer körperlichen Untersuchung gefolgt von CT und / oder MRT.
II
Im vorgeburtlichen Alter mit einem "Ultraschall.
Bei der Geburt und im sehr frühen Säuglingsalter mit körperlicher Untersuchung, CT und / oder MRT.
III
Im vorgeburtlichen Alter mit einem "Ultraschall.
Bei der Geburt mit einer körperlichen Untersuchung, CT und / oder MRT.
NS
Im vorgeburtlichen Alter mit einem "Ultraschall.
Behandlung
Die Chiari-Fehlbildung ist unheilbar.
Sagittaler Scan mit FLAIR MRT, der eine Arnold-Chiari-Malformation mit 7 mm vorgefallenen Kleinhirntonsillen zeigt. Von der Website: de.wikipedia.org
Es gibt jedoch sowohl pharmakologische als auch chirurgische Behandlungen, die es ermöglichen, die Symptome zumindest teilweise zu lindern.
PHARMAKOLOGISCHE THERAPIE
Patienten mit Chiari-Malformation Typ I, die unter Kopf- und Nacken- und/oder Gesichtsschmerzen leiden, können Schmerzmittel einnehmen.
Die Wahl der für jeden Einzelfall am besten geeigneten Medikamente obliegt dem behandelnden Arzt; Daher ist es eine gute Praxis, die Vorschriften zu befolgen.
CHIRURGISCHE THERAPIE
Das Ziel der chirurgischen Behandlung ist es, die Kompression des Schädels bei Schädigungen des Kleinhirns und des Rückenmarks zu reduzieren.
Um dies zu erreichen, gibt es mehrere Verfahren, wie zum Beispiel:
- Dekompression der hinteren Schädelgrube, bei der der Chirurg einen Teil des hinteren Teils des Hinterhauptbeins entfernt.
- Dekompression des Rückenmarks mittels Laminektomie (oder dekompressiver Laminektomie). Bei der Ausführung entfernt der Chirurg die Lamina des zweiten und dritten Halswirbels. Die Lamina ist der Wirbelabschnitt, der das Loch begrenzt, durch das das Rückenmark verläuft.
Hinweis: Manchmal werden eine Dekompression der hinteren Schädelgrube und eine dekompressive Laminektomie gleichzeitig durchgeführt. - Die Dekompressionsinzision der Dura mater Mit der Inzision der Dura mater oder der äußersten Menynx vergrößert sich der dem Kleinhirn zur Verfügung stehende Raum und der Druck dagegen nimmt ab. Um die durch den Schnitt entstandene Lücke zu schließen und zu schützen, näht der Chirurg ein Stück künstliches Gewebe (oder von einem anderen Körperteil gesammelt) darüber.
- Die Shunt chirurgisch. Es handelt sich in der Tat um ein Drainagesystem, das aus einem flexiblen Schlauch besteht, der bei Hydrozephalus die Ausscheidung des Liquor oder bei Syringomyelie die Entleerung der Zyste(n) ermöglicht mit Hydrozephalus müssen Gebrauch machen von Shunt lebenslang chirurgisch.
RISIKEN DER CHIRURGISCHEN EINGRIFFE
Die mit einer Operation verbundenen Risiken sind unterschiedlich. Möglich sind in der Tat: Blutungen, Schädigungen der Hirnstrukturen und/oder des Rückenmarks, infektiöse Meningitis, Wundheilungsstörungen und schließlich ungewöhnliche Flüssigkeitsansammlungen um das Kleinhirn.
Es sollte daran erinnert werden, dass jeder Hirn- oder Rückenmarksschaden, der während der Operation aufgetreten ist, irreparabel ist.
Daher wird der operierende Arzt vor jeder Art von Operation alle Risiken und Komplikationen des erforderlichen Verfahrens oder der erforderlichen Verfahren aufdecken.
Prognose
Chiari-Fehlbildungen Typ II, III und IV haben nie eine positive Prognose, da sie nicht nur unheilbar sind, sondern auch schwere neurologische Ausfälle verursachen oder sogar lebensunvereinbar sein können.
Anders der Fall der Chiari-Malformation Typ I, deren Prognose je nach Schwere der Symptome variiert.
