Die bekannteste Aktivität von Carnitin ist seine Rolle als Transporter langkettiger Fettsäuren in der mitochondrialen Matrix, wo Fettsäuren durch den Beta-Oxidationsprozess in Energie umgewandelt werden L-Carnitin wird als Nahrungsergänzungsmittel verwendet und Sportplätze.
seines gesamten Carnitins, was insgesamt 25 % entspricht.Die körpereigene Synthese erfolgt ausgehend vom Substrat TML (6-N-Trimethylsin), das wiederum aus der Methylierung der Aminosäure Lysin stammt und anschließend mittels Trimoxylismin-Dioxygenase zu Hydroxythmethylin (HTML) hydroxyliert wird Anwesenheit von Ascorbinsäure und Eisen HTML wird dann durch HTML-Aldolase (ein Pyridoxalphosphat, das das Enzym benötigt) abgebaut und produziert 4-Trimethylaminobutyraldehyd (TMABA) und Glycin. Anschließend wird TMABA in einer NAD + -abhängigen Reaktion, katalysiert durch TMABA-Dehydrogenase, zu Gamma-Butyrobetain dehydriert. Gamma-Butyrobetain wird dann durch Gamma-Butyrobetain-Hydroxylase (ein Bindungsenzym von) zu L-Carnitin hydroxyliert, das Eisen in Form von Fe2+ benötigt.
Zusammenfassend:
- 6-N-Trimethyllysin (TML) wird durch Methylierung von Lysin gewonnen
- Durch Trimoxylsyoxygenase wird TML in Gegenwart von Eisen und Ascorbinsäure (Vitamin C) zu Hydroxythmethyllin (HTML) hydroxyliert.
- Durch Aldolase wird HTML in 4-Trimethylaminobutyraldehyd (TMABA) + Glycin aufgespalten
- Unter der Wirkung der TMABA-Dehydrogenase und der Katalyse von NAD + wird TMABA zu Gamma-Butyrobetain dehydriert
- Durch die Aktivität der Gamma-Butyrobetain-Hydroxylase wird Gamma-Butyrobetain dann zu L-Carnitin hydroxyliert, das Eisen in Form von Fe2+ benötigt.
