Akustikusneurinom

Allgemeinheit

Das Akustikusneurinom ist eine gutartige Form des Hirntumors. Das Leben der Träger ist somit nicht gefährdet, aber die Symptome (vor allem Hörverlust und Gleichgewichtsstörungen), insbesondere wenn sie stark ausgeprägt sind, betreffen die meisten alltäglichen Aktivitäten, die auslösenden Ursachen bleiben unbekannt.
Die Diagnose ist nicht einfach, da sie neben einer genauen neurologischen Kontrolle auch viel Fingerspitzengefühl des Arztes erfordert.
Die Auswahl der am besten geeigneten Therapie erfolgt aufgrund verschiedener Bewertungen, die sowohl die Eigenschaften des Tumors als auch die des Patienten betreffen.

Was ist ein Hirntumor

Ein Hirntumor ist eine Ansammlung von Zellen, die sich aufgrund einer genetischen Mutation im Gehirn auf völlig abnormale Weise bildet und ausdehnt.
Anhand der Merkmale, mit denen er sich präsentiert, kann ein Hirntumor auf verschiedene Weise definiert werden:

• Gutartig oder bösartig. Hirntumore, die durch ein langsames Wachstum der abnormalen Zellmasse gekennzeichnet sind, gelten als gutartig. Hirntumore mit schnellem Wachstum gelten als bösartig.
• Primär oder sekundär. Primäre Hirntumore sind solche, die direkt im Gehirn oder in angrenzenden Teilen (z Zellen eines Neoplasmas, die an anderer Stelle (zum Beispiel in der Lunge) entstanden sind, haben sich bewegt und sind in das Gehirn eingedrungen.

Darüber hinaus gibt es ein drittes, allgemeineres Klassifizierungskriterium, das Hirntumore nach Schweregrad unterscheidet. Es gibt vier Grade, von I bis IV: Die ersten beiden (I und II) umfassen langsam wachsende Neoplasmen, die sich in einem bestimmten Gebiet befinden; andererseits werden Tumoren mit schnellem und expansivem Wachstum in III und IV eingeschlossen. Es ist jedoch nicht ausgeschlossen, dass sich eine Tumormasse vom Grad I oder II entwickelt und zum Grad III oder IV wird.

Was ist ein Akustikusneurinom?

Das Akustikusneurinom – auch bekannt als vestibuläres Schwannom – ist ein gutartiger Hirntumor, der Schwann-Zellen (daher der zweite Name) des VIII. Hirnnervs (oder Vestibulocochlearis) befällt.

WAS SIND SCHWANN-ZELLEN?

Schwannsche Zellen sind besondere Zellen, die die Fortsätze von Neuronen (Axone) mehrfach umhüllen und Myelin produzieren, eine isolierende Substanz, die die Übertragungsgeschwindigkeit des Nervensignals erhöht. Um eine Vorstellung davon zu bekommen, was eine Schwann-Zelle ist, denken Sie daran, einen leicht geschwollenen Ballon (die Schwann-Zelle) mehrmals um einen Bleistift (das Axon des Neurons) zu wickeln.

Schwann-Zellen sind Gliazellen und gehören zum peripheren Nervensystem. Im Allgemeinen sind die Gliazellen für die Unterstützung und Stabilität von Neuronen verantwortlich.

L "€ ™ VIII KRANIALNERV

Die Hirnnerven sind zwölf und werden mit römischen Ziffern von I bis XII identifiziert.
L "€ ™ VIII, der sogenannte Nervus vestibulocochlearis, ist ein sensorischer Nerv, der das Hören und das Gleichgewicht steuert. Er hat seinen Ursprung in einer Region des Gehirns, die als Hirnstamm bezeichnet wird und besteht wie alle Hirnnerven aus einem Bündel mehrerer Neuronen ., deren Fortsätze an vielen Stellen von Schwannschen Zellen umhüllt sind.

EPIDEMIOLOGIE

Im Allgemeinen sind Hirntumore recht selten. Laut einer englischen Statistik erkranken jährlich etwa 13 Menschen pro Million Einwohner an einem Akustikusneurinom; häufiger bei Frauen (der Grund ist noch nicht geklärt) und bei Personen ab 40 Jahren; bei Kindern und Jugendlichen ist sie dagegen selten.
Obwohl eine genaue Ursache in den meisten Fällen nicht erkannt werden kann, sind 5 von 100 Fällen mit einer bestimmten angeborenen Erkrankung verbunden, die als Neurofibromatose Typ 2 bekannt ist.

Ursachen

Mit Ausnahme der Patienten mit Neurofibromatose Typ 2 sind in allen anderen Fällen die genauen Ursachen, die das Akustikusneurinom verursachen, noch nicht vollständig geklärt.
Da es sich jedoch um eine Form von Hirntumor handelt, gehen die Forscher davon aus, dass am Ursprung eine genetische Mutation in den Schwann-Zellen des VIII. Hirnnervs liegt.
Was diese Mutation ist, wird noch untersucht.

TYP 2 NEUROFIBROMATOSE

Neurofibromatose Typ 2 ist ein gutartiger Tumor, der das Nervensystem, insbesondere die Hirn- und Spinalnerven, befällt. Sie wird durch eine Mutation des NF2-Gens (Chromosom 22, produziertes Protein: Merlina oder Schwannomin) verursacht, die von den Eltern vererbt werden kann oder spontan nach der Embryobildung entsteht.
Symptome der Neurofibromatose Typ 2 sind beidseitige Hörprobleme, Katarakte, Hautplaques, periphere Neuropathien, Meningeome und Ependymome.

Symptome und Komplikationen

Weitere Informationen: Symptome Akustikusneurinom

Die Symptome, die das Akustikusneurinom charakterisieren, treten allmählich auf, da die Masse der Tumorzellen langsam und intermittierend wächst. Tatsächlich beträgt die Wachstumsrate des Tumors 1-2 mm pro Jahr, was die Diagnose deutlich erschwert, die in vielen Fällen nicht einfach zu stellen ist.
Die Hauptsymptome des Akustikusneurinoms sind Akustik- und Gleichgewichtsprobleme; die sekundären, viel seltener als die vorherigen, sind stattdessen:

• Kopfschmerzen
• Taubheit, Kribbeln und/oder Schmerzen in einer Gesichtshälfte
• Sehprobleme (verschwommenes Sehen)
• Verlust der Muskelkoordination auf einer Körperseite (Ataxie)
• Schluckbeschwerden und Veränderungen des Tonfalls

Hinweis: Die langsame Wachstumsrate kennzeichnet die meisten Fälle von Akustikusneurinom; Es kann jedoch Fälle geben, in denen sich der Tumor schneller ausdehnt.

AKUSTISCHE UND AUSGLEICHSPROBLEME

Das Wachstum des Tumors auf der Ebene der Schwannschen Zellen des VIII. Hirnnervs beeinträchtigt die Kontrolle der Hör- und Gleichgewichtsfunktionen.Dies erklärt, warum Menschen mit Akustikusneurinom an Hörverlust, Tinnitus und Schwindel leiden.
Akustische Probleme sind fast immer nur auf einer Seite zu spüren (die vom betroffenen Nerv gesteuert wird), sie können jedoch auf beiden Seiten auftreten, wenn der Ursprung des Neoplasmas eine Typ-2-Neurofibromatose ist.

KOMPLIKATIONEN

Die Hauptkomplikation eines Akustikusneurinoms ist die Tatsache, dass es sich, wenn es vernachlässigt wird, immer weiter ausdehnt und den Alltag radikal beeinflusst: Hörverlust, Schwindel, Tinnitus usw. vor allem soziale Interaktion und Arbeit).
Die zweite Komplikation betrifft andererseits die Möglichkeit einer sehr ernsten Erkrankung, die als Hydrozephalus bekannt ist. In diesen Situationen besteht die Gefahr, dass das Gehirn irreparable Schäden erleidet, wenn die Behandlungen nicht rechtzeitig erfolgen.

Diagnose

Abbildung: Kernspinresonanz eines Akustikusneurinoms (weißer Pfeil). Von der Website: www.bimjonline.com

Da die Symptome langsam auftreten und denen anderer Pathologien (wie zB dem Ménière-Syndrom) ähneln, ist es gar nicht so einfach, ein Akustikusneurinom zu erkennen.

Um eine korrekte Diagnose zu stellen, bedarf es nicht nur neurologischer Untersuchungen, sondern auch eines erheblichen Einfühlungsvermögens des Arztes, der die Hypothese anhand der vom Patienten berichteten Anzeichen und Symptome prüfen muss.
Eine späte Diagnose gibt dem Krebs Zeit, sich auszubreiten, obwohl die Wachstumsrate nicht schnell ist.

NEUROLIGISCHE KONTROLLEN

Bei der Erforschung eines Akustikusneurinoms sind neurologische Kontrollen zielgerichtet und bestehen aus:

• Audiometrische Tests, um die akustischen Fähigkeiten des Patienten zu bewerten. Es analysiert, welche Geräusche wahrgenommen werden und welche nicht.
• Magnetresonanztomographie (MRT), um den Ort und die Größe des Tumors zu bestimmen. Es ist vielleicht die geeignetste Untersuchung, um ein Akustikusneurinom zu erkennen, da sie zuverlässig und überhaupt nicht invasiv ist.
• Computer-Axial-Tomographie (CT), um nicht nur ein Bild des Gehirns, sondern auch der anderen inneren Organe zu erhalten.Wenn ein Akustikusneurinom vorhanden ist, ist dies sichtbar, jedoch sollte daran erinnert werden, dass die CT strahlungsschädliche Ionisatoren verwendet.

WICHTIGKEIT EINER PRÄZISE DIAGNOSE

Die genaue Beschreibung der Merkmale eines Akustikusneurinoms durch eine genaue Diagnose ist für die Einstellung der am besten geeigneten Therapie unerlässlich.

Behandlung

Akustikusneurinom kann auf verschiedene Weise behandelt werden; Vor der Entscheidung, wie zu handeln ist, müssen die Größe und Position des Tumors sowie das Alter und der Gesundheitszustand des Patienten beurteilt werden.In der Tat ist die Entfernungsoperation ziemlich heikel und wenn die damit verbundenen Risiken überwiegen die Vorteile, die sich daraus ableiten lassen, daher ist es besser, sich für alternative Behandlungen zu entscheiden oder auf Entwicklungen zu warten.

WANN BEGRENZEN SIE SICH AUF DIE ÜBERWACHUNG?

Wenn das Akustikusneurinom klein ist und eine sehr langsame Wachstumsrate aufweist, ist keine sofortige Intervention erforderlich. Die einzige Gegenmaßnahme (wenn man es so definieren will) ist in diesen Fällen die periodische Überwachung des Tumors mittels Kernspinresonanz.
Diese Wahl ist umso gerechtfertigter, wenn der Patient älter ist oder sich in einem schlechten Gesundheitszustand befindet; unter solchen Umständen könnte der Eingriff sogar eine größere Gefahr darstellen als der Tumor selbst.
Laut einer "statistischen Erhebung haben Akustikusneurinome eine sehr langsame Wachstumsrate und werden einfach unter Kontrolle gehalten.

DIE TUMORENTFERNUNG

Die Entfernung des Akustikusneurinoms besteht aus einer Mikrochirurgie, die unter Vollnarkose und nach Kraniotomie durchgeführt wird (dh der Schnitt und die Öffnung des Schädels an der Stelle, an der sich der Tumor befindet).
Normalerweise werden nicht große Tumoren vollständig und problemlos eliminiert; solche mit großen Abmessungen bergen andererseits verschiedene Fallstricke, daher ist ihre Entfernung teilweise und wird zu einem späteren Zeitpunkt durch Radiochirurgie abgeschlossen.
Die Operation erfordert einen Krankenhausaufenthalt von mindestens einer Woche, die Rückkehr ins Berufsleben erfolgt nach etwa zwei Monaten.

Risiken, Komplikationen und Vorsichtsmaßnahmen bei der Operation

Das Hauptrisiko, das während der Operation eingegangen wird, stellt die Verletzung des Gesichtshirnnervs (VII Hirnnerv) neben dem Vestibulocochlearis-Nerv dar. Wenn das Akustikusneurinom groß ist, ist die Wahrscheinlichkeit dafür sehr hoch: Grund, dass sich der Operateur in solchen Situationen auf eine „Teilentfernung des Tumors“ beschränkt. Aus einer "€™-statistischen Erhebung ging hervor, dass bis zu 3 von 10 Personen mit einem großen Neurom während der Operation eine Schädigung des Gesichtsnervs erleiden."
Die andere große Komplikation der Operation stellt den Verlust eines großen Teils des Hörvermögens dar. Der Patient muss über diese Möglichkeit und die eventuelle Notwendigkeit der Verwendung eines Hörgeräts zum Ausgleich des Hörverlusts aufgeklärt werden.

DIE FUNKCHIRURGIE-INTERVENTION

Die Radiochirurgie ist ein besonderer Eingriff, der sich einer ausgeklügelten Instrumentierung bedient und sowohl einzeln als auch nach einer Mikrochirurgie durchgeführt werden kann.
Kurz gesagt besteht die Radiochirurgie darin, mit einem sehr intensiven Strahl ionisierender Strahlung auf den vom Tumor eingenommenen Bereich oder dessen Überreste (wenn er bereits teilweise entfernt wurde) zu treffen.
Die Radiochirurgie wird unter örtlicher Betäubung durchgeführt, daher ist die Radiochirurgie in Alarmbereitschaft des Patienten besonders für Neurome geeignet, die sich in heiklen Positionen befinden und durch die Operation schwer zugänglich sind.

Risiken der Radiochirurgie

Die Radiochirurgie kann auch die Hirnnerven oder gesunde Teile des Gehirns schädigen. In diesem Fall treten die Auswirkungen mehrere Wochen, wenn nicht Monate auf und bestehen aus Taubheitsgefühl und Gesichtslähmung (einer von 100 Personen) und Verlust des "€ ™ -Hörvermögens (einer) Drittel der operierten).

WIE HÄUFIG IST EIN RÜCKZUG?

Das Wiederauftreten des Akustikusneurinoms nach einer Operation ist ein seltenes, aber mögliches Ereignis und tritt in 5 von 100 Fällen auf.

Prognose

Die Prognose eines Akustikusneurinoms ist von Patient zu Patient unterschiedlich.Es hängt nicht nur von denselben Faktoren ab, die die Therapiewahl beeinflussen, sondern auch von der Erfahrung des medizinischen Teams, auf das man sich bei der Behandlung verlässt.
Die Faktoren für eine positive Prognose sind:

• Kleine Größe und langsame Wachstumsrate des Akustikusneurinoms: In diesen Fällen hat die Intervention keine Priorität.
• Guter Gesundheitszustand des Patienten, der es ihm ermöglicht, einen invasiven Eingriff wie die Entfernung des Tumors zu ertragen.
• Erfahrung und Vorbereitung des medizinischen Teams, das den Patienten begleitet: Dies garantiert die Wahl des am besten geeigneten Eingriffs für das betreffende Akustikusneurinom sowie seine beste Auflösung.