Was ist Agranulozytose?
Die Agranulozytose ist ein akuter pathologischer Zustand, der eine starke Verminderung der im Blut zirkulierenden weißen Blutkörperchen verursacht.Das Ergebnis dieser Veränderung ist insbesondere ein Mangel an polymorphkernigen Leukozyten (oder Granulozyten), einer bestimmten Art von weißen Blutkörperchen, die in die Abwehr des Organismus.
Bei Vorliegen einer Agranulozytose sinkt die Konzentration der Granulozyten (Neutrophile, Basophile und Eosinophile) auf Werte unter 100 Zellen / mm³ Blut.
An der Basis einer Agranulozytose kann eine „Veränderung der medullären Myelopoese (das Knochenmark kann nicht genügend Granulozyten bilden) oder eine“ verstärkte Zerstörung dieser Blutkörperchen liegen.
Die erworbene Agranulozytose tritt am häufigsten als Folge einer medikamentösen Therapie auf, während die angeborene Form von Geburt an vorhanden ist.
Ursachen
Die pathogenetischen Mechanismen der Agranulozytose können bestimmt werden durch:
- Defekte bei der Produktion von Granulozyten;
- Abnormale Verteilung;
- Reduziertes Überleben durch vermehrte Zerstörung (Beispiel: Hypersplenismus) oder erhöhte Verwertung (z. B. durch Verzehr, aufgrund von bakteriellen oder viralen Infektionen).
Erworbene Agranulozytose
Erworbene Agranulozytose kann durch eine Vielzahl von Faktoren verursacht werden, darunter:
- Autoimmunerkrankungen;
- Tumore, Entzündungen, Myelofibrose und andere Erkrankungen des Knochenmarks;
- Infektionen;
- Aplastische Anämie;
- Einige Medikamente oder Behandlungen:
- Chemotherapie;
- Knochenmarktransplantation (oder Vorbereitung für eine Knochenmarktransplantation);
- Medikamente wie: Rituximab, Penicillin, Captopril, Ranitidin, Cimetidin, Methimazol und Propylthiouracil;
- Zytostatika wie Clozapin oder Nitroxid.
Angeborene Neutropenie
Manchmal besteht eine Agranulozytose von Geburt an.Dieser Zustand kann tatsächlich durch einige eher seltene genetische Veränderungen verursacht werden, die von den Eltern vererbt werden können und innerhalb derselben Familie verbreitet sind.
Risikofaktoren
Die folgenden Faktoren erhöhen die Wahrscheinlichkeit, eine Agranulozytose zu entwickeln:
- Chemotherapie-Behandlung von Krebs;
- Einnahme bestimmter Medikamente;
- Infektion;
- Exposition gegenüber bestimmten chemischen Toxinen oder Strahlung
- Autoimmunerkrankungen;
- Vergrößerung der Milz
- Vitamin B12- oder Folatmangel
- Leukämie oder myelodysplastisches Syndrom;
- Aplastische Anämie oder andere Knochenmarkerkrankungen
- Genetische Veranlagung.
Symptome
Die Agranulozytose kann asymptomatisch sein oder sich klinisch mit plötzlichem Fieber, Schüttelfrost und Halsschmerzen manifestieren. Die Infektion eines beliebigen Organs (Pneumonie, Harnwegs- oder Hautinfektionen) kann schnell fortschreiten und sich sogar zu einer Septikämie entwickeln. Agranulozytose ist auch mit Zahnfleischerkrankungen verbunden.
Bei einer Agranulozytose können folgende Symptome auftreten:
- Leukopenie (Verringerung der Zahl der zirkulierenden weißen Blutkörperchen);
- Fieber, Schüttelfrost, Gliederschmerzen, Schwäche oder Halsschmerzen;
- Bakterielle Lungenentzündung;
- Geschwüre im Mund;
- Zahnfleischbluten, vermehrter Speichelfluss, Mundgeruch und Zerstörung des Zahnhalteapparates;
- Pilz- oder bakterielle Infektionen.
Diagnose
Untersuchungen, die Ärzten bei der Diagnose einer Agranulozytose helfen können, können sein:
- Kompletter Bluttest zur Bestimmung der Granulozytenzahl
- Urin oder andere biologische Proben können analysiert werden, um das Vorhandensein von Infektionserregern zu bestimmen;
- Biopsie oder Feinnadelpunktion des hämatopoetischen Knochenmarks.
Um eine Agranulozytose formal zu diagnostizieren, müssen andere Erkrankungen mit ähnlichem Erscheinungsbild wie Myelodysplasie, Leukämie und aplastische Anämie ausgeschlossen werden Die Differentialdiagnose erfordert eine zytologische und histologische Untersuchung des Knochenmarks, die eine Veränderung der Promyelozyten zeigt, während andere Typen der Zellen sind in normalen Werten vorhanden.
In einigen Fällen können vertiefende Untersuchungen erforderlich sein:
- Genetische Tests;
- Dosierung von Anti-Granulozyten-Autoantikörpern bei Menschen mit Autoimmunerkrankungen;
Behandlung
Die Behandlung der Agranulozytose hängt von der Ursache und dem Schweregrad der Erkrankung ab. Bei Patienten ohne Infektionssymptome besteht die Behandlung in einer engmaschigen Überwachung mit Blutbildserien und der Eliminierung des für die primäre Erkrankung verantwortlichen Faktors (z. B. durch Substitution eines bestimmten Arzneimittels). .
Behandlungsmöglichkeiten umfassen:
- Transfusionstherapie
Bei Bedarf kann sich der Patient einer Granulozytentransfusion unterziehen. Allerdings neigen weiße Blutkörperchen dazu, schnell ihre Funktion zu verlieren und der therapeutische Effekt ist nur von kurzer Dauer.Außerdem sind mit diesem Verfahren viele Komplikationen verbunden. - Antibiotika-Behandlung
Einige Antibiotika können verschrieben werden, um den Erreger der Agranulozytose auszurotten oder Infektionen zu verhindern, die durch Leukopenie begünstigt werden können. - Injektion von G-CSF (stimulierende Faktoren)
Abhängig von der Ursache können einige Menschen von Injektionen mit Granulozyten-Kolonie-stimulierendem Faktor (G-CSF) profitieren, um das Knochenmark zu stimulieren, mehr weiße Blutkörperchen zu produzieren. Bei Agranulozytose führt die Gabe von rekombinantem G-CSF (Filgrastim) häufig zu einer hämatologischen Erholung. - Knochenmarktransplantation
In schweren Fällen von Agranulozytose kann eine Transplantation von Knochenmark (oder Stammzellen) erforderlich sein.
