Medikamente zur Behandlung von Hämochromatose

Definition

Typischerweise erblich bezeichnet die Hämochromatose eine Pathologie, bei der sich Eisen übermäßig in den Geweben des Körpers ansammelt: Wir sprechen von einer ziemlich ernsten Krankheit, da Eisen, das sich in den verschiedenen Organen ablagert, schwere Schäden verursachen kann, insbesondere in der Leber. Bauchspeicheldrüse und Gelenk. Da es sich häufig um eine genetisch übertragbare Krankheit handelt, kann die Hämokormatose nicht endgültig geheilt werden, obwohl einige Medikamente und einige Ernährungsgewohnheiten die Symptome lindern können.

Ursachen

Es wird geschätzt, dass die erbliche Variante der Hämochromatose die häufigste ist: Auslösende Ursache ist in diesem Fall die Veränderung eines Gens, das an der Regulation der Eisenaufnahme mit der Nahrung beteiligt ist. In anderen Fällen kann die übermäßige Ansammlung von Eisen durch Pathologien begünstigt werden, wie z. B.: sideroblastische Anämie, alkoholische Lebererkrankung, Missbrauch von Vitamin C und Eisen mit der Nahrung, Thalassämie.

• Risikofaktoren: männlich, über 50 Jahre

Normale Eisendosis, die von einem gesunden Menschen aufgenommen wird: 1-2 g / Tag
Aufgenommene Eisendosis bei Hämochromatose: 4-6 g / Tag → Eisenablagerungen im Körper erreichen bis zu 20-30 Gramm

Symptome

In der Vergangenheit wurde Hämochromatose als "Bronzialdiabetes" bezeichnet, in Anlehnung an die Bronzefarbe, die die Haut eines von dieser Krankheit betroffenen Menschen annimmt: Die chromatische Veränderung der Haut ist eines der ersten Symptome, mit denen die Hämochromatose beginnt; andere Charakteristik Anzeichen werden hinzugefügt: Gelenkschmerzen, Hepatomegalie, Hypogonadismus, Schläfrigkeit, Müdigkeit.

• Komplikationen: Leberkrebs, Zirrhose, Diabetes mellitus, Fibrose

Die Informationen über Hämochromatose - Medikamente zur Behandlung von Hämochromatose stellen keinen Ersatz für die direkte Beziehung zwischen medizinischem Fachpersonal und Patienten dar. Konsultieren Sie immer Ihren Arzt und / oder Spezialisten, bevor Sie Hämochromatose - Medikamente zur Behandlung von Hämochromatose einnehmen.

Medikamente

Die "Hämochromatose" muss rechtzeitig behandelt werden, auch wenn die Krankheit leider nicht immer frühzeitig diagnostiziert wird; Sowohl der Beginn der Symptome als auch die Intensität ihres Auftretens sind eher schleichend und werden stark von der vom Körper aufgenommenen Menge an überschüssigem Eisen beeinflusst. Nach diesen Worten ist es verständlich, dass die Entfernung des Eisenüberschusses - bevor die Hämochromatose degeneriert - geradezu unabdingbar ist, um den Komplikationen der Krankheit zu entgehen.
Die Therapie der Wahl ist daher auch bei der genetischen Form der Hämochromatose die Entfernung von überschüssigem Eisen: Dieses als Phlebotomie bezeichnete Verfahren besteht in der regelmäßigen Blutentnahme (ähnlich einer Blutspende), um den normalen Plasmaspiegel wiederherzustellen Eisen Es ist nicht möglich, eine ungefähre Blutmenge anzugeben: Dieses Element hängt vom Alter des Patienten, der Eisenkonzentration im Blut und dem allgemeinen Gesundheitszustand des Patienten ab.
Bei bestätigter Hämochromatose muss der Patient auch über die richtige Ernährung aufgeklärt werden: Daher sollten alle eisenreichen Lebensmittel wie rotes Fleisch, Innereien und Krustentiere vermieden werden Brot, Vollkornnudeln, Gemüse usw.) sollten im Zusammenhang mit Hämochromatose in großen Mengen verzehrt werden, da Phytate und Ballaststoffe die Eisenaufnahme im Darm verringern Schädigung der Leber.
Bei Medikamenten ist die Gabe von Chelatbildnern am besten geeignet: Chelatbildner begünstigen die Ausscheidung von Eisen aus dem Körper, über den Kot oder das Wasserlassen. Die Chelattherapie ist oft mit der gleichzeitigen Gabe von Ascorbinsäure verbunden.

Im Folgenden sind die bei der Therapie der Hämochromatose am häufigsten verwendeten Medikamentenklassen und einige Beispiele pharmakologischer Spezialitäten aufgeführt; es liegt am Arzt, den für den Patienten am besten geeigneten Wirkstoff und die am besten geeignete Dosierung basierend auf der Schwere der Erkrankung auszuwählen Gesundheitszustand des Patienten und sein Ansprechen auf die Behandlung:

Langzeit-Chelattherapie zur Behandlung von Hämochromatose

• Desferrioxamin (zB Desferal): Sehr wichtiger Chelatbildner, der Eisen komplexieren und seine Ausscheidung nach außen durch Wasserlassen begünstigen kann. Das Medikament ist als Pulver und Lösungsmittel zur Herstellung einer Injektionslösung erhältlich; In den meisten Fällen wird die Desferal-Therapie nach 10-20 Bluttransfusionen begonnen. Die Dosierung sollte vom Arzt anhand des Schweregrades der Hämochromatose sowie der Eisenkonzentration im Blut sorgfältig festgelegt werden Arzneimittel) während 24 Stunden Stunden nach der Arzneimittelverabreichung. Als ungefährer Wert kann angegeben werden, dass die durchschnittliche Tagesdosis des Arzneimittels zwischen 20 und 60 mg / kg liegt; das Arzneimittel wird durch subkutane Infusion von 8-12 Stunden verabreicht, 3 -7-mal pro Woche Desferrioxamin ist das Mittel der Wahl zur Therapie der Hämochromatose.
• Deferasirox (zB Exjade): Dies ist ein weiterer Chelatbildner zur oralen Einnahme, der in unserem Land nicht vermarktet wird. Das Medikament, erhältlich in Tabletten zum Auflösen in Wasser oder Saft, ist für Kinder ab 6 Jahren und für Erwachsene mit Hämochromatose, die zu zahlreichen Bluttransfusionen gezwungen sind, indiziert. Das Medikament wird normalerweise verschrieben, wenn Desferrioxamin für diesen Patienten nicht angezeigt ist. Beginnen Sie die Therapie indikativ mit einer geschätzten Medikamentendosis von etwa 10-30 mg / kg einmal täglich (basierend auf der Ferritinkonzentration im Blut und der während der Transfusion verwendeten Blutmenge); Es wird empfohlen, das Medikament auf nüchternen Magen, mindestens 30 Minuten vor einer Mahlzeit, jeden Tag etwa zur gleichen Zeit einzunehmen.Die Erhaltungsdosis muss in jedem Einzelfall perfektioniert werden; Passen Sie die Dosierung im Allgemeinen alle 3-6 Monate um 5-10 mg / kg an. Überschreiten Sie nicht 30 mg / kg pro Tag.
• Deferipron (z. B. Ferriprox): Als Alternative zu Desferrioxamin (bei Patienten mit Hämochromatose, die eine Standard-Chelat-Therapie nicht vertragen) wird die Einnahme von Deferipron empfohlen, einem relativ neuen oralen Chelatbildner, das zur Anreicherung von Eisen indiziert ist (insbesondere bei Patienten mit Major Thalassämie) Das Medikament ist in 500 mg Tabletten oder als orale Lösung von 100 mg / ml erhältlich. Indikativ schlägt die Dosierung die Einnahme von 75-100 mg / kg des Arzneimittels pro Tag in drei gleichmäßig aufgeteilten Dosen vor , überschreiten Sie nicht die Dosis von 100 mg / kg / Tag.

Integrative Therapie mit Vitamin C, in Verbindung mit einer Chelattherapie

• Vitamin C (zB Redoxon, Cebion, Cimille, Univit, C Tard, Agruvit, Univit, Duo C): Eine „Integration von Ascorbinsäure ist wichtig bei Patienten, die sich einer Chelat-Therapie für Eisen unterziehen. Es wird als sehr wahrscheinlich angesehen, dass der Eisenüberschuss verursacht , folglich ein Vitamin-C-Mangel (bis hin zu Skorbut): Die Erklärung hierfür liegt in der „Hypothese, dass Eisen Vitamin C oxidiert begünstigen die Ausscheidung von überschüssigem Eisen. Es wird daher empfohlen, eine ergänzende Therapie mit Vitamin C durchzuführen, die 28 Tage nach der ersten Einnahme des Chelatbildners beginnt. Indikativ 50 mg Ascorbinsäure bei Kindern unter 10 Jahren verabreichen; Verdoppeln Sie die Dosis für ältere Kinder. Bei Erwachsenen, die sich einer Chelattherapie zur Behandlung von Hämochromatose unterziehen, können bis zu 200 mg Ascorbinsäure pro Tag eingenommen werden.