Unter den verschiedenen Stoffwechselveränderungen von Nährstoffen gibt es auch eine Vielzahl von Erkrankungen, die mit dem Zuckerstoffwechsel zusammenhängen. Diese Störungen sind alle sehr heterogen, sowohl hinsichtlich der ätiologischen Ursachen als auch hinsichtlich der Symptome und der damit verbundenen klinischen Symptome, die sie charakterisieren; Im Folgenden beschreiben wir die häufigsten pathologischen Formen, Symptome und die damit verbundenen diätetischen Therapien.
Galaktosämie
Achtung. In der Nahrung findet sich Galaktose fast ausschließlich gebunden an Glukose, die Laktose bildet.
Galaktosämie wird durch den Enzymmangel von . verursacht Galactose-L-Phosphat-Uridintransferase und tritt früh bei Säuglingen auf, die durch das Trinken von Milch das oben genannte Enzym für die Metabolisierung von Galactose benötigen, die aus der Verdauung von Lactose gewonnen wird.
Symptome sind: Erbrechen und Wachstumshemmung, dann Lebervergrößerung, Gelbsucht, Leberzirrhose, Nierenversagen, Krampfanfälle und geistige Behinderung. Die diätetische Therapie dieser Zuckerkrankheit ist einfach, dh die Eliminierung aller Laktose-/Galactose-Quellen; es ist notwendig, die Muttermilch frühzeitig durch alternative und homogenisierte Milch ohne diese Zucker bis ins Erwachsenenalter zu ersetzen, dann entwickelt der Organismus einen alternativen Weg des Galaktosestoffwechsels.
Es gibt auch eine andere ähnliche Form, nämlich den Mangel des Enzyms Galaktokinase, die ähnlich wie die vorherige eine Akkumulation von Galaktose im Organismus feststellt Die Ernährungstherapie ist mit der oben beschriebenen vergleichbar.
Glykogenose
Es stellt eine Gruppe von Zuckerkrankheiten dar, die durch eine Glykogenakkumulation mit manchmal anomaler Struktur gekennzeichnet sind; die Ätiologie wird durch enzymatische Mängel im Stoffwechsel dieses Zuckers bestimmt.
Glykogen ist ein in der Leber und in den Muskeln enthaltenes "verzweigtes komplexes Reservekohlenhydrat", das freie Glukose hydrolysiert; das in den Muskeln wird für die Kontraktion verwendet, während das der Leber für die glykämische Kontrolle verantwortlich ist. Fehlen der Leber die Enzyme zur Hydrolyse von Glykogen, reichert sich dieses an, schädigt den Organismus und fördert die Glykogenose.
Es gibt verschiedene Formen der Glykogenose, die durch den Mangel verschiedener Leberenzyme bestimmt werden:
- Typ-I-Glykogenose oder Erkrankung von von Gierke: Mangel des Enzyms Glucose-6-Phosphatase die eine Leber- und Nierenakkumulation verursacht
- Typ-III-Glykogenose: Fehlen des "deramifizierenden" Enzyms und daraus resultierende strukturelle Veränderung des Glykogens
- Typ-IV-Glykogenose: Fehlen des "ratifizierenden" Enzyms, führt zu Leberinsuffizienz von früher Kindheit an.
Die diätetische Therapie dieser Erkrankungen zielt auf die Aufrechterhaltung des Blutzuckers ab; es ist enteral (Tube) mit einer Prävalenz von Kohlenhydraten gegenüber Proteinen. Leider reichen diätetische Maßnahmen bei den Formen I und III NICHT aus, um den Blutzucker konstant zu halten und es ist notwendig, in Wasser verdünnte rohe Maisstärke; Letzteres ist dank eines niedrigen glykämischen Index nützlich, um einen optimalen Blutzuckerspiegel aufrechtzuerhalten.
Mukopolysaccharidose
Mukopolysaccharidose ist eine weitere "Krankheit, die durch eine" genetische Veränderung des Zuckerstoffwechsels verursacht wird. Die damit verbundenen Komplikationen sind skelettaler, nervöser (SN) und vieler anderer Organe (Hornhaut, Herzklappen usw.); stellt ein breites Spektrum von Krankheiten dar, von denen die wichtigste die Hurler-Syndrom, wegen Enzymmangel α-L-Iduronidase.
Mangel an Glucose-6-Dehydrogenase
Diese Pathologie wird durch die "Veränderung des "Pentose-Phosphat-Zyklus" bestimmt und spiegelt sich in einer signifikanten Erhöhung der Membranbrüchigkeit der roten Blutkörperchen wider.
Eine der Krankheiten, die durch den Mangel an . verursacht werden Glucose-6-Dehydrogenase ist Favismus, der sich 12-48 Stunden nach der Einnahme von Bohnen mit Hämolyse (Zerstörung der roten Blutkörperchen) und Gelbsucht äußert. Glucose-6-Dehydrogenase die Aufnahme dieser Hülsenfrucht schwächt die Membranen der Erythrozyten weiter und fördert deren Zerstörung.Es handelt sich um eine Erbkrankheit des Zuckerstoffwechsels, sie wird mit dem X-Chromosom übertragen und die Weibchen, die sie tragen, erkranken weniger schwer als die Männchen .
Fruktosurie
Fructosurie ist eine Krankheit, die durch den Stoffwechsel von Zuckern einer seltenen Entität verursacht wird; das defekte enzym ist das Fructose-Phosphat-Aldolase die die Verwendung von Nahrungsfruktose verhindert.
Sie kann sich durch eine postprandiale Hypoglykämie nach der Einnahme von fruktosereichen Nahrungsmitteln manifestieren (vermutlich aufgrund des "Insulinanstiegs"), aber im pädiatrischen Alter kann sie folgende Ursachen haben: Wachstumsstörungen, Hepastosplenomegalie, Gelbsucht und Hyperurikämie infolge von Leberschäden und Nieren. Die Diättherapie ist einfach und basiert auf der vollständigen Eliminierung von Fruktose aus der Nahrung.
Saccharose-Intoleranz
Es ist eine Krankheit, die durch den veränderten Zuckerstoffwechsel aufgrund des Darmdefizits des Enzyms verursacht wird Saccharose die mit dem Mangel anderer Enzyme in Verbindung gebracht werden können: Maltase Und Isomaltase.
Die diätetische Behandlung basiert auf der Eliminierung von Saccharose aus der Nahrung.
Erbliche Laktose-Malabsorption
Lactose-Malabsorption oder -Intoleranz ist eine Krankheit, die durch den Zuckerstoffwechsel und insbesondere durch den Mangel oder das Fehlen des Enzyms verursacht wird Laktase Darm. Sie kann sich mit zunehmendem Alter und durch Leiden der Darmschleimhaut wie eine bakterielle oder virale Infektion verschlimmern.
Achtung. Hereditäre und erworbene Malabsorption sind ätiologisch unterschiedliche Erkrankungen, die mit spezifischen diätetischen Therapien behandelt werden müssen (erworbene Malabsorption kann durch Wiedereinführung von Laktose verbessert werden).
Zu den Symptomen zählen Erbrechen und Durchfall, und bei der hereditären Malabsorption besteht die therapeutische Behandlung in der ENDGÜLTIGEN Eliminierung von Laktose aus der Nahrung.
Diabetes Mellitus
Zu den durch den Zuckerstoffwechsel verursachten Krankheiten zählen Diabetes mellitus Typ 1 und Diabetes mellitus Typ 2 (sehr unterschiedliche Erkrankungen).
Diabetes ist eine multifaktorielle Erkrankung, die durch den absoluten oder relativen Mangel an Insulin sowie durch die periphere Resistenz gegen seine Aufnahme verursacht wird; Dies ist eine chronische Erkrankung, die durch Hyperglykämie aufgrund der verminderten Produktion des oben genannten Hormons und / oder der gleichzeitigen Zunahme eines mehr oder weniger signifikanten peripheren Widerstands gekennzeichnet ist.
Diabetes mellitus ist äußerst komplex und weit verbreitet (plus Typ 2 von Typ 1) und Typ 2 integriert sich häufig mit dem metabolischen Syndrom. Symptome und klinische Symptome unterscheiden sich zwischen den beiden Diabetesformen und auch in den verschiedenen Krankheitsstadien; Die Behandlung ist diätetisch, indem sie kontrolliert: die Verteilung von Kohlenhydraten, die glykämische Last, den glykämischen Index und die Gesamtkalorien sowie körperliche Aktivität verstärken die therapeutische Wirkung.
Um mehr über das Thema zu erfahren, empfiehlt es sich, den speziellen Artikel „Diabetes“ zu lesen, unter https://www.my-personaltrainer.it/salute/diabete.html.
