Addison-Krankheit

Allgemeinheit

Die Addison-Krankheit ist ein klinischer Zustand, der durch einen primären Nebennierenrindenhormonmangel verursacht wird; Diese Hormone, auch Kortikosteroide genannt, werden von zwei kleinen endokrinen Drüsen produziert, die sich im Fett über den Nieren befinden und daher als Nebennieren bezeichnet werden.

In ihrem äußersten Teil, dem sogenannten Kortikal, produzieren und sezernieren diese Drüsen drei Arten von Hormonen: Androgene, Glukokortikoide und Mineralokortikoide.

Die Cortisolkonzentration wird normalerweise von der Hypophyse und dem Hypothalamus reguliert. Letzteres sendet das CRH-Hormon an die Hypophyse und die Drüse reagiert mit der Produktion eines ihrer Hormone, nämlich ACTH; dieses Hormon stimuliert die Nebennieren, Cortisol zu produzieren; die Cortisolkonzentration wiederum ist an der Regulierung der ACTH-Konzentration beteiligt.

Die sehr wichtige biologische Wirkung dieser Hormone (die bei Patienten mit Morbus Addison fehlt) lässt sich wie folgt zusammenfassen:

Glukokortikoide wie Cortisol sind an der Kontrolle des Blutzuckers beteiligt (durch Erhöhung), unterdrücken die Immunantwort und unterstützen den Körper bei Stress; der Mangel führt zu Müdigkeit, leichter Ermüdung, Schwäche, Hypoglykämie, Anorexie (Appetitlosigkeit) , Übelkeit, Erbrechen, Bauchschmerzen und Gewichtsverlust;
Mineralocorticoide wie Aldosteron regulieren die Plasmakonzentration von Natrium und Kalium und begünstigen die Resorption der ersteren und die Ausscheidung der letzteren (daher haben sie eine hypertensive Funktion). Aldosteronmangel führt zu Wasser- und Salzverlust, was zu Dehydration, Hypotonie und Verlangen nach salzigen Speisen führt.

Die geringe Menge an Nebennieren Androgenen ist bei Frauen besonders wichtig, da sie das sexuelle Verlangen, die Haarentwicklung, die Talgsekretion und das allgemeine Wohlbefinden unterstützt.

Symptome

Weitere Informationen: Symptome der Addison-Krankheit

Chronischer Cortisol- und Aldosteronmangel ist für die klassischen Symptome verantwortlich, die auf die unbehandelte Addison-Krankheit zurückzuführen sind; in den meisten Fällen treten die klinischen Manifestationen allmählich auf, die durch Gewichtsverlust, Appetitlosigkeit, Muskelschwäche und chronische Verschlechterung der Müdigkeit gekennzeichnet sind; sie können auch mit Übelkeit, Erbrechen, Durchfall, orthostatischer Hypotonie (Schwindel und verschwommenes Sehen beim Übergang vom Sitzen oder Liegen ins Stehen), Reizbarkeit und Depression, Kopfschmerzen, Schwitzen, Hypoglykämie, einer ausgeprägten Neigung zu salzigen Speisen und Frauen, Menstruationsstörungen, Amenorrhoe und Verlust der Scham- und Achselbehaarung.

Die Symptome der Addison-Krankheit sind sehr unterschiedlich in Art und Intensität und umfassen: Müdigkeit, Schwäche, Muskelschmerzen, Gewichtsverlust, Depression, Anorexie, dunkle Haut (sieht braun aus), niedriger Blutdruck, Übelkeit, Erbrechen, Durchfall, Verlangen nach salzigem Essen .

Ein weiteres charakteristisches Zeichen der Addison-Krankheit (fehlt bei den sekundären Formen) ist die sogenannte Melanodermie: eine „Hyperpigmentierung der Haut (besonders auffällig in Höhe von Hautfalten, wie Knöchel, Narben und Ellenbogen, Knie) und Schleimhäuten wie z B. Lippen und Brustwarzenhöfe Diese Manifestation ist auf die erhöhte Ausschüttung von ACTH durch die Hypophyse zurückzuführen, um (unwirksam) die Produktion von Cortisol durch die Nebenniere zu stimulieren, die jedoch nicht in der Lage ist.

Da viele dieser Symptome dazu neigen, langsam und subtil zu entstehen und sich zu verschlimmern, werden sie oft ignoriert, zumindest bis ein besonders belastendes Ereignis wie eine Krankheit oder ein Unfall die Situation drastisch verschlimmert.“ Krise" (akute Nebenniereninsuffizienz) wird von weitaus schwerwiegenderen Symptomen wie Schwäche, Apathie, Verwirrtheit, schwerer Hypotonie bis hin zum hypovolämischen Schock (Blutdruckabfall und Bewusstlosigkeit), Übelkeit, Erbrechen, Bauchschmerzen und Fieber begleitet.

Eine akute Nebenniereninsuffizienz (hypoadrenale Krise) kann vor oder nach der Diagnose des Morbus Addison auftreten, beispielsweise wenn der Patient starken körperlichen Belastungen ausgesetzt ist (Infektionen, Traumata, Operationen, schwere Dehydration durch übermäßige Hitze, Erbrechen und Durchfall) oder wenn der Patient selbst - Aussetzen der Kortisonersatztherapie.

Ohne Behandlung kann eine Addison-Krise tödlich verlaufen, so wie die Krankheit selbst bis in die 1940er Jahre tödlich war. Heute jedoch garantiert die Hormonersatztherapie nach einer "adäquaten Diagnose" dem Patienten mit Morbus Addison eine "gleiche Lebenserwartung". von normalen Menschen. Das eigentliche Problem ist jedoch oft die Wahrnehmung, die bei anhaltender Müdigkeit und leichter Erschöpfung vermutet werden sollte. Es muss jedoch gesagt werden, dass diese Symptome sehr unspezifisch sind und die Addison-Krankheit eine eher seltene Erkrankung, gekennzeichnet durch eine Inzidenz von 1/10 Fällen pro 100.000 Einwohner, wobei Erwachsene zwischen 30 und 50 Jahren bevorzugt werden.

Unter den Risikofaktoren erinnern wir uns neben der Vertrautheit mit der Krankheit an das Vorhandensein - im gleichen Thema - anderer Autoimmunerkrankungen wie Hashimoto-Thyreoiditis, Morbus Basedow, perniziöse Anämie, Diabetes mellitus Typ I, "Hypoparathyreoidismus und" primäre Gonadeninsuffizienz.

Ursachen

Der oben beschriebene klinische Zustand wird durch einen hormonellen Mangel verursacht, der verschiedene Ursachen erkennen kann:

gestörte Entwicklung der Nebennieren (ADRENALE DYSGENESE);

Schädigung / Zerstörung von Nebennierenrindenzellen (Nebennierenrindenzerstörung);

eine VERÄNDERTE STEROIDOGENESE (Anomalien bei der Synthese der Hormone der Nebennierenrinde ausgehend von Cholesterin).

Die Addison-Krankheit wird durch eine Schädigung der Nebennierenzellen verursacht, die nicht in der Lage sind, ausreichende Mengen an Cortisol und Altestosteron zu produzieren. Bei der "sekundären Nebenniereninsuffizienz werden die Symptome jedoch verursacht durch" unzureichende Hypophysensekretion von ACTH, einem Hormon, das die Nebenniere zur Produktion von Cortisol anregt; in diesen Fällen bleiben die Aldosteronwerte normal.

Zu den Ursachen der Addison-Krankheit gehören all jene Krankheiten, die die Funktionalität der Nebennieren untergraben und einen Hormonmangel verursachen; dies ist beispielsweise bei autoimmunen Formen (ca. 80 % der Fälle) und infektiösen (Tuberkulose) der Fall, die für die Vergangenheit und für Entwicklungsländer typisch sind. Weitere Ursachen der primären Nebenniereninsuffizienz sind Nebennierenkarzinome oder -metastasen, Amyloidose, Hämochromatose, Nebennierenblutungen, operative Entfernung der Nebennieren oder deren unzureichende Entwicklung aufgrund angeborener Erkrankungen.

Bei den Formen der sekundären Niereninsuffizienz üben die Nebennieren ihre endokrine Wirkung aufgrund der geringen Reaktion auf das Hypophysenhormon ACTH, das seine Aktivität steuert und stimuliert, nicht vollständig aus. Ein ACTH-Mangel – der auch auf eine schlechte Hypophysenfunktion zurückzuführen sein kann – bestimmt hauptsächlich den Cortisol-Mangel, während der Aldosteron-Spiegel im Allgemeinen im Normbereich gehalten wird. Für die homöostatischen Gleichgewichte, die unseren Organismus regulieren, kann derselbe Zustand auftreten, wenn eine Person in einer Kortisontherapie die Behandlung abrupt abbricht oder auch nach der chirurgischen Entfernung von ACTH-sezernierenden Tumoren.