Was ist aplastische Anämie?
Die aplastische Anämie ist eine Erkrankung des Knochenmarks, die eine Panzytopenie, also eine zahlenmäßige Verminderung aller Blutkörperchen, verursacht.Bei Vorliegen einer aplastischen Anämie kommt es daher zu einer gleichzeitigen Abnahme der Anzahl der roten Blutkörperchen (Anämie), des weißen Blutes Zellen (Leukopenie) und Blutplättchen (Thrombozytopenie). Diese Verringerung folgt der allgemeinen Abnahme der Anzahl hämatopoetischer Stammzellen und ihrer Fähigkeit, die reifen Elemente des Blutes zu bilden.
Es gibt drei Hauptmechanismen, durch die das Knochenmark unzureichend wird:
- Ein intrinsischer Defekt der Stammzellen;
- Eine "immunvermittelte Hemmung der hämatopoetischen Proliferation und Differenzierung;
- Schädigung der medullären Mikroumgebung, sekundär durch Immunkrankheiten oder Infektionen oder durch Exposition gegenüber bestimmten physikalischen oder chemischen Stoffen
Die Behandlung richtet sich nach dem Grad der Zytopenie und kann in primäre und unterstützende unterteilt werden. Eine unterstützende Therapie (z. B. Transfusionen oder Antibiotika) zielt darauf ab, die Symptome der aplastischen Anämie zu korrigieren, ohne die zugrunde liegende Ursache zu behandeln. Die primäre Intervention kann stattdessen auf einer Knochenmarktransplantation oder der Gabe von Immunsuppressiva, typischerweise einem Anti-Lymphozyten-Serum in Kombination, basieren mit Cyclosporin.
Ursachen
Die aplastische Anämie hat eine unterschiedliche Ätiologie und umfasst sowohl erbliche als auch erworbene (idiopathische und sekundäre) Formen. Unter den erblichen Formen erinnern wir uns an die „Fanconi-Anämie und die angeborene Dyskeratose, während bei den erworbenen sehr oft kein genauer auslösender Faktor (idiopathische aplastische Anämie) zu finden ist myelotoxisch kann die Krankheit bei genetisch prädisponierten Patienten auslösen.
