Siehe auch: Gigantismus
Definition
Akromegalie ist ein chronisches, seltenes und behinderndes Syndrom, das durch eine "Hypersekretion" des Hormons hGH im Erwachsenenalter verursacht wird.
Symptome und Komplikationen
Weitere Informationen: Akromegalie-Symptome
Gigantismus: Robert Wadlow, 2 Meter und 72 cm, neben seinem Vater, zeigt uns die Auswirkungen einer Hypersekretion von GH während der Entwicklung.
Ein Überschuss an Wachstumshormonen in der Kindheit und Pubertät geht mit übertriebenem Höhenwachstum (Gigantismus) einher. Im Erwachsenenalter hingegen - da eine weitere Verlängerung des Schaftes unmöglich ist - verursacht die Erkrankung eine Volumenzunahme der distalen Körperteile (Knochen und Weichteile).Der von der Akromegalie betroffene Patient entwickelt so singuläre Züge bis hin zu einer tiefgreifenden Subversion seiner Physiognomie. Diese Veränderungen führen zu einer deutlichen Vergrößerung der Hände, Füße, Supraorbitalbögen und des Kiefers (mit unvermeidlicher Zahndiastase und Verschlimmerung der Malokklusion); daher elektiv die Körperextremitäten betreffen, woran uns tatsächlich der Name der Krankheit erinnert (aus dem Griechischen akros "extremität" e megalos "groß").
Die charakteristischen Symptome der Akromegalie entwickeln sich extrem langsam und fortschreitend, so dass sie in der Regel weder vom Patienten noch von seinen Mitmenschen wahrgenommen werden können schwellen sie an, weil Handschuhe, Schuhe oder Ringe nicht mehr passen, Veränderungen am Schädel machen die Hüte zu klein, Essensreste bleiben zwischen den Zähnen hängen.
Gleichzeitig nehmen Nase und Lippen zu, die Wangenknochen treten hervor und die charakteristische Prognathie tritt auf; die Zunge erfährt auch ein abnormales Wachstum (Hyperglossie). Häufiger jedoch kommt der Patient mit Akromegalie zum Arzt und beschwert sich über die Symptome und Komplikationen, die typischerweise den physiognomischen Veränderungen vorausgehen und sie begleiten, an die wir uns erinnern: Kopfschmerzen, Karpaltunnelsyndrom, Arthrose und Gelenkschmerzen, eingeschränkte Gelenkbeweglichkeit, Muskelschmerzen , Asthenie, Veränderungen des Menstruationszyklus bis hin zu „Amenorrhoe, erektile Dysfunktion bis“ Impotenz, verdickte und fettige Haut, Hypertrichose, Hyperhidrose und schlechter Körpergeruch, Vergrößerung einiger innerer Organe (u. a. Leber, Herz, Nieren, Milz, Darm und Eingeweide) allgemein - Viszeromegalie -), Knotenstruma, Kardiomyopathien, arterielle Hypertonie, heisere und tiefe Stimme, Darmpolypen, Sehveränderungen, Diabetes, schwere Insulinresistenz, Sehstörungen und Urolithiasis.
Eine frühzeitige Behandlung der Akromegalie kann das Auftreten und die Verschlechterung der verschiedenen Komplikationen verhindern, die ohne angemessene medizinische und pharmakologische Intervention tödlich sein können.
Eine übermäßige medikamentöse Behandlung mit hGH zur Steigerung der Muskelmasse kann ebenfalls Akromegalie verursachen. Dieses Phänomen wird durch den Vergleich der Jugendfotos mit den Wettbewerbsfotos einiger Bodybuilding-Champions bemerkt, die die für dieses Syndrom typischen physiognomischen Veränderungen hervorheben.
Die Diagnose der Akromegalie basiert auf einer körperlichen Untersuchung, verbunden mit verschiedenen instrumentellen Untersuchungen (MRT und CT der Hypophyse) und Labor (GH, IGF-1, GHRH, Prolaktin, oraler Glukosetoleranztest, Messung des Gesichtsfeldes und andere).
Ursachen
Die Hypophyse ist eine kleine Drüse, die sich an der Basis des Gehirns hinter dem oberen Rand der Nase befindet. Unter den verschiedenen Hypophysenhormonen beteiligt sich GH an der Entwicklung und dem Wachstum des Skelettsystems während der Kindheit und Pubertät, während in der " adult garantiert Muskel- und Knochentrophie. In diesem Lebensabschnitt ist die Hypersekretion von GH im Allgemeinen auf einen gutartigen Tumor zurückzuführen, der die Hypophyse befällt; seltener wird Akromegalie durch äußere Tumoren (zum Beispiel in Lunge, Bauchspeicheldrüse oder Nebenniere) verursacht, die direkt GH produzieren (sehr selten) oder die Hypophyse dazu anregen, indem sie das Hormon GHRH freisetzen.
Pflege und Behandlung
Weitere Informationen: Arzneimittel zur Behandlung von Akromegalie
Ziel der Behandlung ist es, die GH-Produktion und eine eventuelle Tumormasse der Hypophyse zu reduzieren.Dazu kann durch Gabe spezifischer Medikamente eingegriffen werden, wie Somatostatin-Analoga (Octreotid und Lanreotid, die eine starke Hemmwirkung auf die GH-Sekretion ausüben), Dopamin Agonisten (Bromocriptin) und Wachstumshormonrezeptor-Antagonisten (Pegvisomant). Die chirurgische Therapie wird transphenoidal durchgeführt, durch eine Operation durch die Nasenhöhle mit dem Ziel, die abnormale Masse zu entfernen. Die Behandlung der Akromegalie mit Strahlentherapie ist indiziert, wenn eine Operation nicht praktikabel ist oder nicht die gewünschte Wirkung zeigt; sie ist in jedem Fall eine Behandlung der zweiten Wahl, sowohl für die lange Zeit, die erforderlich ist, um eine signifikante Verbesserung zu erzielen, sowohl bei bleibenden Schäden als auch bei Ursachen bei der Hypothalamus-Hypophysen-Ebene.
