Ursachen
Hypophysenadenome entstehen in den meisten Fällen spontan, werden also nicht vererbt. Die dem Beginn der Neoplasie zugrunde liegende Hypothese besteht in der Intervention einiger Wachstumsfaktoren, die das Auftreten von Mutationen in Zellen begünstigen können, die bereits genetisch prädisponiert sind.
Diese genetischen Veränderungen bedingen eine „monoklonale Expansion einer Zelle, die zu einer“ Hyperplasie (Zellzunahme) führt, die sich bei defekten Kontrollmechanismen des Zellzyklus zu einem Adenom entwickeln kann. Diese genetischen Mutationen werden in den meisten Fällen erworben, weshalb Adenome sporadisch auftreten. Es gibt jedoch einen kleinen Prozentsatz von Fällen, die die genetische Vererbung respektieren.Familiäre Formen von Hypophysenadenomen sind angeboren, mit einer Familienanamnese verbunden und werden im Kontext klar definierter klinischer Entitäten gefunden (Beispiel: familiärer Gigantismus oder familiäre Akromegalie). immer selten, der Beginn ist mit genetischen Syndromen wie MEN-1 (multiple endokrine Neoplasie Typ 1), Carney-Komplex und McCune-Albright-Syndrom verbunden.
Symptome
Die Symptome variieren offensichtlich je nach Art des Adenoms. Das Krankheitsbild hängt vom Wachstum der Tumormasse mit lokalen Symptomen durch Kompression der Nachbarstrukturen, aber auch von der Fähigkeit ab, eine Veränderung der Hypophysenfunktion herbeizuführen (Hypopituitarismus, hormonelle Hypersekretion oder hypersekretorisches Syndrom). In vielen Fällen sind Hypophysenadenome asymptomatisch und der Patient ahnt ihre Existenz nicht, so dass sie oft zufällig diagnostiziert werden.
Hypophysenadenome können verschiedene Symptome hervorrufen, die auf mehrere Faktoren zurückzuführen sind:
- Hypophysenüberfunktion: Ein übermäßig aktives Hormon wird ins Blut ausgeschüttet. Normalerweise haben die Patienten Symptome, die mit der Wirkung des Hormons zusammenhängen, mit einer Veränderung des empfindlichen Hormonhaushalts, der die Funktionen unseres Organismus reguliert. Dieser Effekt wird typischerweise durch funktionierende Adenome hervorgerufen.
- Hypophysenunterfunktion: kann auf die Kompression der an die Tumormasse angrenzenden Hypophysenstrukturen (Masseneffekt) zurückzuführen sein.
- Neurologische Symptome (Masseneffekt): Nicht funktionierende Adenome können stumm bleiben, bis sie Probleme verursachen, die typischerweise mit der Größe der neoplastischen Masse zusammenhängen. Wenn sie stark wachsen, können Makroadenome die Hypophyse und Strukturen, die sich in der Nähe des Tumors befinden, komprimieren. Dieser Effekt kann zu neurologischen Störungen, einer Beeinträchtigung des Gesichtsfeldes (bei Kompression des Chiasma opticum, dem Kreuzungspunkt der Sehnerven, kann es sogar zum Verlust des Sehvermögens führen) oder kann die Hypophyse komprimieren und zu einer Hypophyseninsuffizienz führen. Funktionierende Adenome können auch wachsen und große Größen erreichen, was zusätzlich zu hormonellen Effekten zu Kompressionsproblemen führt.