Allgemeinheit
Ein Meningeom ist ein Hirntumor, der von den Hirnhäuten ausgeht.
Meningeome sind oft gutartig (nicht krebsartig) und weisen selten einen malignen Phänotyp auf. Die Ursache ist nicht gut verstanden, aber einige Umwelt- und genetische Faktoren scheinen an der Pathogenese beteiligt zu sein. Die Symptome variieren je nach Ort des Auftretens, Größe der Tumormasse und ob andere Gewebe oder Strukturen beteiligt sind oder nicht.Die Behandlungsmöglichkeiten umfassen Beobachtung, Operation und / oder Strahlentherapie.
Schädel- und Rückenmarksmeningen
Die Hirnhäute sind schützende Membranen, die das Gehirn und das Rückenmark umgeben und schützen. Sie sind in drei Schichten organisiert, die von außen nach innen die Namen Dura Mater, Arachnoidea und Pia Mater tragen. Ein Meningeom entsteht aus den Arachnoidalzellen, die die mittlere Schicht bilden, erscheint oft als langsam expandierende Masse und ist fest mit der Dura mater verankert. Häufig ist der Tumor im Kopf lokalisiert, insbesondere an der Schädelbasis, knapp über dem Rückenmark (Hirnstamm), um die Sehnervenscheide usw. Die selteneren Spinalmeningeome entstehen stattdessen im Wirbelkanal .
Klassifizierung und Inszenierung
Meningeome stellen eine heterogene Gruppe von Tumoren dar.
Basierend auf den histologischen Merkmalen, dem Rezidivrisiko und der Wachstumsrate hat die Weltgesundheitsorganisation (WHO) eine Klassifikation entwickelt, die drei allgemeine Grade festlegt:
- Grad I - gutartige Meningeome (90%): geringes Rezidivrisiko und langsames Wachstum;
- Grad II - atypische Meningeome (7%): erhöhtes Rezidivrisiko und / oder schnelles Wachstum;
- Grad III - anaplastisch / bösartig (2%): hohe Rückfallraten und aggressives Wachstum (invasion benachbartes Gewebe).
Ursachen
Die Ursachen von Meningeomen sind nicht gut verstanden. Viele Fälle sind sporadisch, das heißt, sie treten zufällig auf, während einige eine familiäre Übertragung respektieren. Meningeome können in jedem Alter auftreten, werden aber am häufigsten im Alter zwischen 40 und 60 Jahren gefunden.
Risikofaktoren sind:
- Strahlungsbelastung. Einige Patienten haben nach einer Strahlenbelastung ein Meningeom entwickelt. Eine Strahlentherapie, insbesondere der Kopfhaut, kann das Krebsrisiko erhöhen.
- Weibliche Hormone. Meningeome treten häufiger bei Frauen auf, und einige Ärzte glauben, dass weibliche Sexualhormone (Östrogen und Progesteron) eine Rolle bei der Krebspathogenese spielen können. Dieser mögliche Link wird noch untersucht.
- Hirnverletzungen: Einige Meningeome wurden an der Stelle einer früheren Kopfverletzung (z. B. in der Nähe einer früheren Fraktur) gefunden, aber der Zusammenhang ist noch nicht vollständig geklärt.
- Genetische Veranlagung. Bei Patienten mit Neurofibromatose Typ 2 (NF-2), einer seltenen genetischen Erkrankung, die das Nervensystem betrifft, besteht eine Wahrscheinlichkeit von 50 %, ein oder mehrere Meningeome zu entwickeln. Andere Gene könnten als Tumorsuppressoren wirken, und das Fehlen oder die Veränderung dieser Gene würde Menschen anfälliger für Meningeome machen.Zum Beispiel entwickeln Patienten mit NF2 eher Meningeome, weil sie ein Gen geerbt haben, das das Potenzial hat, Zellen zu induzieren neoplastische Transformation.Die am häufigsten gefundenen genetischen Veränderungen bei Meningeomen sind inaktivierende Mutationen des Neurofibromatose Typ 2 (NF2) Gens auf Chromosom 22q. Andere mögliche beteiligte Gene oder Loci umfassen AKT1, MN1, PTEN, SMO und 1p13.
Anzeichen und Symptome
Weitere Informationen: Meningeom-Symptome
Benigne Meningeome zeichnen sich durch eine langsame Progression aus. Kleine Tumoren (Viele Hirnmeningeome befinden sich direkt unter der Schädeldecke oder zwischen den beiden Hemisphären des Gehirns. Wenn der Tumor in diesen Bereichen liegt, umfassen die Symptome: Kopfschmerzen, Ohnmacht, Schwindel, Gedächtnisprobleme und Veränderungen im Gehirn. Seltener befindet sich das Meningeom in der Nähe von sensorischen Bereichen des Gehirns, wie dem Sehnerv oder in der Nähe der Ohren, und bei Patienten mit diesen Tumoren können Doppelbilder (Doppelbilder) und Hörverlust auftreten.
Der Verdacht auf ein Meningeom kann auch durch das Vorliegen einer intrakraniellen Hypertonie, Krampfanfällen und neurologischen Ausfällen entstehen.
Meningeome, die nach innen wachsen, können das Hirnparenchym komprimieren, aber nicht eindringen. Eine Expansion nach außen kann dagegen eine Hyperostose verursachen, d. h. der Tumor kann in den angrenzenden Knochen eindringen und ihn verzerren. Gelegentlich kann ein Meningeom Blutgefäße oder Nervenfasern komprimieren. Einige Tumormassen enthalten Zysten oder Ablagerungen von verkalkten Mineralien, andere sind stark vaskularisiert und enthalten Hunderte von kleinen Blutgefäßen. Außerdem kann ein Patient mehrere oder wiederkehrende Meningeome haben. Der Phänotyp der letzteren ist gutartig, aber durch einen aggressiven Stoffwechsel gekennzeichnet, ähnlich wie bei der atypischen Form.
Das anaplastische / maligne Meningeom ist ein Tumor mit einem besonders aggressiven Verhalten und kann im Körper metastasieren, obwohl Hirntumore dieses Verhalten aufgrund der Blut-Hirn-Schranke in der Regel nicht zeigen. Anaplastische/maligne Meningeome breiten sich in der Gehirnhöhle aus, neigen jedoch dazu, sich mit Blutgefäßen zu verbinden, sodass metastatische Zellen in den Blutkreislauf gelangen können.Metastasen beginnen oft in der Lunge.
Meningeome des Rückenmarks finden sich meist im Wirbelkanal zwischen Hals und Bauch.Diese Tumoren sind fast immer gutartig und äußern sich häufig als Schmerzen, Inkontinenz, Episoden partieller Lähmung, Schwäche und Steifheit in Armen und Beinen.
Diagnose
Der diagnostische Ansatz beinhaltet die Durchführung einiger bildgebender Tests, wie auch zur Bestätigung des Vorhandenseins anderer Hirntumore. Üblicherweise wird die Tumormasse mittels Magnetresonanztomographie (MRT) mit Kontrastmittel (Beispiel: Gadolinium) gefunden. Die MRT funktioniert, indem der Patient Radiowellen und einem Magnetfeld ausgesetzt wird, wodurch Sie detaillierte Bilder des Gehirns und der Wirbelsäule aufnehmen können, die die Position und Größe eines vorhandenen Tumors hervorheben.
Meningeome können auch mit Computertomographie (CT) diagnostiziert werden. Mit der CT können Sie den Grad der Knocheninvasion, der Hirnatrophie und der Hyperostose beurteilen.
Manchmal kann eine Biopsie durchgeführt werden, um festzustellen, ob der Tumor gutartig oder bösartig ist. Viele Menschen bleiben ihr Leben lang asymptomatisch und sind sich der Malignität oft nicht bewusst: In 2% der Fälle werden Meningeome erst nach der Autopsie entdeckt.Mit dem Aufkommen moderner bildgebender Systeme hat sich die Erkennung asymptomatischer Tumore im Vergleich zu früher verdreifacht.
Behandlung
Die beste Behandlung eines Meningeoms ist von Patient zu Patient unterschiedlich und basiert auf einer Reihe von Faktoren, darunter:
- Lokalisation: Wenn der Tumor leicht zugänglich ist und Symptome verursacht, ist die operative Entfernung oft die beste Behandlungsoption.
- Größe: Bei einem Tumordurchmesser von weniger als 3 cm kann eine stereotaktische Radiochirurgie indiziert sein.
- Symptome: Wenn der Tumor klein und asymptomatisch ist, kann die Behandlung verschoben und der Patient mit regelmäßigen bildgebenden Verfahren überwacht werden.
- Allgemeiner Gesundheitszustand: Beispielsweise können bei Patienten mit anderen schwerwiegenden Erkrankungen wie Herzerkrankungen Risiken im Zusammenhang mit einer Vollnarkose bestehen.
- Grad: Die Behandlung variiert je nach Grad des Meningeoms.
- Die meisten Meningeome des Grades I können mit einer Operation und kontinuierlicher Beobachtung behandelt werden.
- Die Operation ist die First-Line-Behandlung von Meningeomen Grad II. Nach der Operation kann eine Bestrahlung erforderlich sein.
- Bei Meningeomen Grad III ist zunächst eine Operation indiziert, gefolgt von einer Strahlentherapie. Wenn der Krebs erneut auftritt, kann eine Chemotherapie eingesetzt werden.
Beobachtung (Wachstumsmonitoring)
Aufgrund der langsamen Tumorprogression ist nicht bei allen Patienten eine ärztliche Behandlung notwendig. Wenn ein Meningeom klein ist und keine Symptome verursacht, reicht die Beobachtung durch eine Magnetresonanztomographie aus, um eine Vergrößerung der Tumormasse periodisch auszuschließen.
Chirurgische Exzision und Resektion
Die operative Entfernung ist die Therapie der ersten Wahl bei symptomatischen Meningeomen. Ist der Tumor oberflächlich und leicht zugänglich, stellt der chirurgische Ansatz eine lebenslange Heilung dar. Eine vollständige Resektion ist jedoch nicht immer möglich: Einige Meningeome können in Blutgefäße oder angrenzende Knochen eindringen oder sich in der Nähe kritischer Bereiche des Gehirns oder des Rückenmarks entwickeln. In diesen Fällen entfernen Chirurgen den Tumor teilweise und entfernen so viel davon wie möglich. Kann das Meningeom nicht vollständig beseitigt werden, kann das verbleibende Gewebe mit einer Strahlentherapie behandelt werden.
Die notwendige Behandlung nach der Operation hängt von mehreren Faktoren ab:
- Wenn kein Tumor zurückbleibt, wird der Patient kontinuierlich überwacht und eine weitere Behandlung ist möglicherweise nicht erforderlich;
- Wenn nicht, kann der Arzt eine regelmäßige Bestrahlung und Nachsorge empfehlen;
- Wenn das Meningeom atypisch oder bösartig ist, ist eher eine Strahlentherapie indiziert.
Mögliche Risiken einer Operation sind Blutungen, Infektionen und Schäden an nahegelegenem normalem Hirngewebe. Schwerwiegende Komplikationen können sein: Hirnödem (vorübergehende Flüssigkeitsansammlung im Gehirn), Krampfanfälle und neurologische Ausfälle wie Muskelschwäche, Sprachstörungen oder Koordinationsschwierigkeiten. Diese Symptome hängen von der Lokalisation des Tumors ab und verschwinden oft nach einigen Wochen. Manchmal ist bei Patienten mit rezidivierendem Meningeom eine zweite Operation erforderlich.
Strahlentherapie
Die Strahlentherapie kann verwendet werden, um nicht entfernbare Meningeome mit einer Operation zu bekämpfen. Eine Bestrahlung wird oft nach einer Teilresektion empfohlen oder kann eine Option sein, wenn der Tumor durch eine Operation nicht effektiv behandelt werden kann.
Die Strahlentherapie verwendet hochenergetische Röntgenstrahlen, um die Tumormasse zu reduzieren und restliche Krebszellen zu zerstören. Das Ziel der Behandlung besteht darin, alle verbleibenden Krebszellen zu zerstören und die Wahrscheinlichkeit eines Wiederauftretens des Meningeoms zu verringern. Die Vorteile der Bestrahlung sind nicht unmittelbar, aber sie treten im Laufe der Zeit auf. Die Strahlentherapie kann das Wachstum des Meningeoms stoppen und das Überleben verbessern Wiederholung) und global.
Radiochirurgie
Die stereotaktische Radiochirurgie ist ein Verfahren, das präzise auf eine einzelne, hohe Strahlendosis abzielt, wodurch eine Schädigung des umgebenden gesunden Gewebes minimiert werden kann. Die Behandlung hat eine sehr hohe Wahrscheinlichkeit, den Tumor zu kontrollieren.
Die stereotaktische Radiochirurgie kann bei chirurgisch nicht zugänglichen Meningeomen oder zur Behandlung von Krebsresten eingesetzt werden. Das Verfahren wird gut vertragen und ist typischerweise mit minimalen Nebenwirkungen wie Müdigkeit und Kopfschmerzen verbunden.
Konventionelle Chemotherapie
Chemotherapie wird bei der Behandlung von Meningeomen selten eingesetzt, da Operation und Strahlentherapie in der Regel erfolgreich sind. Diese Option steht jedoch Patienten zur Verfügung, die auf diese Behandlungen nicht ansprechen. Die Chemotherapie beinhaltet üblicherweise die Verwendung von Hydroxyharnstoff, der nachweislich das Wachstum von Meningiomzellen verlangsamt.
Prognose
Die Lokalisation des Tumors ist der wichtigste klinische Faktor bei der Bestimmung der Prognose. Das Ergebnis der chirurgischen Behandlung hängt in der Tat hauptsächlich vom Ausmaß der Resektion / Entfernung ab, das wiederum maßgeblich von der Lage des Meningeoms bestimmt wird (das benachbart oder mit anderen Geweben oder Strukturen verbunden sein kann). die höhere Überlebensrate, gefolgt von atypischen und schließlich malignen Meningeomen.Das Alter des Patienten und der allgemeine Gesundheitszustand vor der Operation können das Ergebnis beeinflussen: jüngere Patienten haben bessere Überlebensraten. In Fällen, in denen der gesamte Tumor nicht entfernt werden kann, ist die Rezidivwahrscheinlichkeit höher.Im Nachsorgeplan ist eine regelmäßige MRT oder CT ein wichtiger Bestandteil der Langzeitversorgung eines jeden Meningeoms.
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