Primäre biliäre Zirrhose oder primäre biliäre Cholangitis: Was ist das, Ursachen, Symptome?

Allgemeinheit

Primär biliäre Zirrhose - heute richtiger definiert als primär biliäre Cholangitis (CBP) - ist eine chronische Autoimmunerkrankung, die die Leber und insbesondere die Gallengänge in ihr befällt.
Bei dieser speziellen Lebererkrankung greift das Immunsystem die Zellen an, aus denen die Gallengänge bestehen, was zu Entzündungen, Narbenbildung und Verschluss führt, was zum Einsetzen einer intrahepatischen Cholestase führt.

Die Entzündung der Gallenwege schreitet fort, um auch die Leber zu betreffen, in der sie dauerhafte Schäden verursacht, die zu Leberzirrhose und Leberversagen führen.
Daher entwickelt sich diese Pathologie erst in ihren fortgeschrittensten Stadien zu einer Zirrhose.
In einigen Fällen wird die primäre biliäre Zirrhose außerdem mit anderen Arten von Autoimmunerkrankungen wie dem Sjögren-Syndrom, der rheumatoiden Arthritis und der Autoimmunthyreoiditis in Verbindung gebracht.

Epidemiologie

Primäre biliäre Zirrhose kann Patienten beiderlei Geschlechts betreffen, einschließlich eines ziemlich breiten Altersbereichs. Es wird jedoch geschätzt, dass mehr als 90% der Fälle bei Frauen zwischen 35 und 60 Jahren auftreten.

Ursachen

Wie bereits erwähnt, ist die primäre biliäre Zirrhose eine Autoimmunerkrankung. Genauer gesagt greifen T-Lymphozyten die Zellen der Gallengänge an, was zu einer chronischen Entzündung und daraus folgenden Narbenbildung führt.
Leider ist der Grund, warum die T-Lymphozyten diesen Angriff ausführen, noch unbekannt, einige argumentieren, dass dieser Mechanismus durch Infektionserreger oder Giftstoffe ausgelöst werden kann und dass auch eine genetische Komponente beteiligt ist.

Diagnose

Die Diagnose einer primären biliären Zirrhose kann durch die Durchführung verschiedener Arten von Tests gestellt werden, wie zum Beispiel:

• Bluttests zur Bestimmung der Leberfunktion, bei denen die Blutspiegel von Transaminase, Gamma-Glutamyl-Transferase (oder Gamma-GT, wenn Sie es vorziehen) und alkalischer Phosphatase bestimmt werden;
• Bluttests, die durchgeführt werden, um nach spezifischen Antikörpern zu suchen, wie z. B. antimitochondriale Antikörper und einige antinukleäre Antikörper
• Bauch-Ultraschall
• Magnetresonanz;
• CT-Untersuchung des Abdomens;
• Leber Biopsie.

Symptome und Komplikationen

Die primäre biliäre Zirrhose weist in den frühen Stadien der Entwicklung bei den meisten Patienten keinerlei Symptome auf. Bei einigen Patienten können jedoch Symptome auftreten, wie zum Beispiel:

• Ermüdung;
• Trockener Mund
• Juckreiz (verursacht durch die Ablagerung von Gallensalzen in der Haut);
• Bindehauttrockenheit.

Später, wenn die Entzündung andauert und damit die Pathologie fortschreitet, können auch folgende Symptome auftreten:

• Schmerzen im rechten Oberbauchquadranten
• Zunahme des Lebervolumens;
• Gelbsucht
• Splenomegalie;
• Beeinträchtigte Aufnahme von Fetten (aufgrund schlechter Gallenproduktion), was zu fettigem Stuhlgang führt;
• Erhöhung des Cholesterinspiegels im Blut;
• Ablagerung von Lipiden in der Haut aufgrund ihrer verminderten Ausscheidung über die Galle;
• Lipid-Malabsorption und Mangelernährung;
• Leberzirrhose.

Eine der häufigsten Komplikationen bei Frauen stellt die Osteoporose dar. Tatsächlich kommt es aufgrund von Cholestase und Leberschäden bei Vorliegen einer primär biliären Zirrhose zu einer veränderten Aufnahme von exogenem Vitamin D und einer verminderten Aktivierung von endogenem Vitamin D, beides Faktoren kann tatsächlich das Auftreten von Osteoporose begünstigen.
Darüber hinaus haben Patienten mit primär biliärer Zirrhose ein erhöhtes Risiko, an Lebertumoren zu erkranken.

Therapie

Die medikamentöse Therapie der primär biliären Zirrhose basiert im Wesentlichen auf der Gabe von Ursodesoxycholsäure (Deursil®, Ursobil®). Dieser Wirkstoff ist in der Tat eine Gallensäure, die die Aufnahme von Cholesterin regulieren kann und daher diejenigen Aktivitäten ausführen kann, die die Galle aufgrund der Krankheit nicht mehr ausführen kann.
Ursodesoxycholsäure wird oral in der üblichen Dosis von 300-600 mg Wirkstoff pro Tag verabreicht.
Zusätzlich zur Ursodesoxycholsäure-Therapie kann der Arzt die Gabe von Vitaminpräparaten, insbesondere auf Basis von Vitamin D, verschreiben.
Darüber hinaus kann der Arzt bei Bedarf auch eine medikamentöse Therapie zur Behandlung der Symptome der primär biliären Zirrhose durchführen. Beispielsweise kann der Juckreiz, der durch die Ablagerung von Gallensäuren in der Haut verursacht wird, durch die Gabe von Cholestyramin (Questran®) behandelt werden.
Schließlich kann in schweren Fällen eine Lebertransplantation erforderlich sein.
Da es sich um eine Autoimmunerkrankung handelt, bewegt sich die Forschung auf dem Gebiet der primär biliären Zirrhose in Richtung des Einsatzes von Immunsuppressiva zu deren Behandlung, doch die bisher erzielten Ergebnisse entsprachen nicht den Erwartungen.

Vorsichtsmaßnahmen

Leider ist es bei Patienten mit primär biliärer Zirrhose fast unmöglich, die Leberfunktion vollständig wiederherzustellen. Dieselben Patienten können jedoch kleine Vorsichtsmaßnahmen treffen und einige Änderungen in ihrem Lebensstil vornehmen, um die Leberfunktion, die die Krankheit noch nicht beeinträchtigt hat, so weit wie möglich zu erhalten.
In diesem Zusammenhang sollten Patienten mit primär biliärer Zirrhose den Konsum von alkoholischen Getränken vermeiden, eine natriumarme Diät einhalten und die Einnahme von hepatotoxischen Medikamenten so weit wie möglich einschränken.