Guillain Barre-Syndrom

Wichtige Punkte

Das Guillain-Barré-Syndrom ist eine komplexe und generalisierte Erkrankung des peripheren Nervensystems, die auch das ZNS und die Atemmuskulatur betreffen kann

Guillain-Barré-Syndrom: Ursachen
Das Guillain-Barré-Syndrom ist Ausdruck einer „abnormalen Autoimmunreaktion, wahrscheinlich ausgelöst durch bakterielle Infektionen (H. Influenzae, C. jejuni, Mykoplasmen) oder viral (EBV, Cytomegalovirus, HIV I und II, Hepatitis A, B und C Virus)

Guillain-Barré-Syndrom: Symptome

Typische Symptome des Guillain-Barré-Syndroms sind: progressive Gliedmaßenschwäche, Atembeschwerden, neuropathische Schmerzen, Hypästhesie, Hypotonie, progressive Gliedmaßenparalyse, Parästhesie. Komplikationen: ZNS-Veränderungen, Herzrhythmusstörungen, Atemstillstand durch Lähmung der Atemmuskulatur, Thromboembolie, tiefe Venenthrombose

Guillain-Barré-Syndrom: Diagnose
Ein Verdacht auf Guillain-Barré-Syndrom wird durch Spinalpunktion, Antikörper-Screening, Spirometrie und EKG festgestellt

Guillain-Barré-Syndrom: Therapie

Plasmapherese und intravenöse IgG-Verabreichung (möglicherweise in Verbindung mit Steroidmedikamenten) sind die beiden Therapien der ersten Wahl zur Behandlung des Guillain-Barré-Syndroms.

Guillain Barre-Syndrom

Das Guillain-Barré-Syndrom ist eine komplexe generalisierte Erkrankung des peripheren Nervensystems, Ausdruck einer Autoimmunerkrankung.

Guillain-Barré-Syndrom – seltener genannt akute entzündliche Polyneuropathie - verursacht die fortschreitende Degeneration neuronaler Axone und wird oft von Schwäche, Parästhesie, fortschreitender Lähmung der Gliedmaßen und Hyporeflexie (Verminderung der Reaktionsfähigkeit auf Nervenreize durch mechanische Belastung) begleitet. Das Guillain-Barré-Syndrom kann dem Körper verheerende Schäden zufügen, insbesondere wenn es auch das vegetative Nervensystem und die Atemmuskulatur betrifft.
Obwohl die genaue auslösende Ursache noch nicht mit Sicherheit identifiziert wurde, scheint das Guillain-Barré-Syndrom durch eine „bakterielle oder virale Infektion“ ausgelöst zu werden. Laut neuesten medizinischen Statistiken scheinen 75 % der betroffenen Patienten eine Vorgeschichte von „ Infektionen, insbesondere des Magen-Darm-Trakts und der Atemwege.
Die Therapien der Wahl beim Guillain-Barré-Syndrom sind Plasmapherese und die Gabe von Immunglobulinen: Diese Strategien haben sich für eine vollständige Remission der Krankheit als äußerst wirksam erwiesen.

Vorfall

Aus den im Medical Journal berichteten Daten Die Lanzette, scheint das Guillain-Barré-Syndrom in Europa in 1,2-1,9 Fällen pro 100.000 Einwohner vorzukommen. Die Inzidenzrate ist bei Kindern zwischen 15 und 35 Jahren und bei Erwachsenen zwischen 50 und 75 Jahren höher.

Ursachen

Das Guillain-Barré-Syndrom ist das Ergebnis einer Autoimmunerkrankung: Es tritt auf, wenn die Immunarmee irrtümlicherweise einen Teil des Nervensystems angreift und ihn als fremd und gefährlich erkennt. Wie bereits erwähnt, ist der auslösende Faktor nicht mit absoluter Sicherheit identifiziert , scheint es, dass einige Infektionen eine ähnliche, abnormale und übertriebene Autoimmunreaktion auslösen können.

Die am stärksten am Syndrom beteiligten pathogenen Mikroorganismen scheinen Bakterien oder Viren zu sein:

• Campylobacter jejuni (Infektion am häufigsten diagnostiziert bei Patienten mit Guillain-Barré-Syndrom)
• Epstein-Barr-Virus (EBV): ist ein Virus, das an der Entstehung der infektiösen Mononukleose beteiligt ist und – so scheint es zumindest – an der Entstehung von Burkitt-Lymphom, Hodgkin-Lymphom, Multipler Sklerose und anderen epithelialen Tumoren
• Cytomegalovirus: Viren, die an häufigen Krankheiten beteiligt sind, wie Windpocken, Fieberbläschen, Antoniusfeuer, Herpes genitalis und Mononukleose
• Mykoplasmen: ätiologische Erreger der primären atypischen Pneumonie, Urethritis, neonataler Meningitis
• Humanes Immunschwächevirus (HIV I und HIV II)
• Hepatitis A-, B- und C-Virus
• Haemophilus influenzae
• Influenzavirus: In einigen Fällen zeigt der Proband alle Anzeichen und Symptome des Guillain-Barré-Syndroms NACH einer "Grippevirusinfektion" oder nach einer Grippeimpfung. Die Inzidenz des Guillain-Barré-Syndroms nach der Influenza-Impfung ist seit 1976 enorm angestiegen -1977 Schweinegrippe-Pandemie aktuell der Entwicklung des Syndroms nach der Impfung ist äußerst gering (1 Fall pro Million Impfungen).

Wahrscheinlich können Sarkoidose, systemischer Lupus erythematodes und Salmonellose die Person auch für das Guillain-Barré-Syndrom prädisponieren.

Verstehen...

Wie können Infektionserreger die Autoimmunreaktion auslösen, die das Guillain-Barré-Syndrom charakterisiert?
Es wird vermutet, dass sich die Krankheitserreger mit einigen myelinisierten Komponenten umhüllen können, wodurch ein Prozess der Selbstimmunisierung gegen das Myelin selbst aktiviert wird. Das Abwehrsystem löst, indem es Myelinantigene fälschlicherweise als fremde und potenziell gefährliche Agenzien erkennt, einen übertriebenen Angriff sowohl gegen den infektiösen Agens als auch das Myelin der peripheren Nerven aus.

Symptome

Das Guillain-Barré-Syndrom ist für eines der sogenannten „akuten schlaffen Lähmungssyndrome“ verantwortlich: Die „unkontrollierte Produktion von Antikörpern im peripheren Nervensystem führt zu einer fortschreitenden Lähmung der unteren und oberen Gliedmaßen.
Das Guillain-Barré-Syndrom hat einen akuten Verlauf: Die Progression des neurologischen Defizits erfolgt über einen Zeitraum von wenigen Tagen, maximal mehreren Wochen, anschließend folgen eine „Plateau“-Phase und eine Erholungsphase.
Die charakteristischen Symptome des Guillain-Barré-Syndroms sind:

• Fortschreitende Schwäche der Gliedmaßen (omnipräsentes Symptom), bis hin zur Beteiligung der Gesichtsmuskulatur (Gesichtslähmung)
• Atembeschwerden
• Dysarthrie (Sprachstörungen)
• Dysphagie (Schwierigkeiten beim Schlucken fester oder flüssiger Nahrung)
• Autonome (autonome) Dysfunktion: veränderte Herzfrequenz, Arrhythmien, veränderter Blutdruck (orthostatische Hypotonie) und Basaltemperatur
• Blasenfunktionsstörung (gelegentlich)
• Neuropathische Schmerzen, insbesondere in den Gliedmaßen
• Atemstillstand durch Lähmung des Zwerchfells
• Hypästhesie: reduzierte Empfindlichkeit der Reaktion auf einen Reiz
• Hypotonie: Verringerung der Nervenaktivität eines Organs oder Gewebes (Muskelhypotonie)
• Abnormale Augenbewegungen (gelegentlich)
• Progressive Lähmung der Gliedmaßen: ein charakteristisches Symptom des Guillain-Barré-Syndroms
• Lähmung der Atemmuskulatur
• Parästhesie (Empfindungsveränderungen in den Gliedmaßen oder anderen Körperteilen)

Komplikationen

Bei einer Verschiebung der Therapie können die Symptome des Guillain-Barré-Syndroms akzentuiert und das Krankheitsbild des Patienten beschleunigt werden. Die häufigsten Komplikationen sind:

• Herzrythmusstörung
• psychiatrische Störungen: Angst, Depression
• Ileus (Darmverschluss)
• Atemversagen (erfordert mechanische Beatmung)
• Hypotonie / schwere Hypertonie
• permanente Lähmung: Bei hyperakuten Formen des Guillain-Barré-Syndroms tritt innerhalb von 24 Stunden eine totale Lähmung auf
• Schwerer Harnverhalt
• Thromboembolie
• Tiefe Venenthrombose

Mit modernen Therapiestrategien (intensiv supportive care) ist die Prognose bei den meisten Patienten ausgezeichnet. Nach der Therapie wird geschätzt, dass 20 % der Patienten mit Guillain-Barré-Syndrom eine Teilbehinderung (ständige Schwäche, beeinträchtigte Sensibilität) behalten, während 10 % an Atemversagen oder Lungenembolie sterben. Der Tod kann auch nach einer schweren ZNS-Veränderung eintreten oder die Folge von Komplikationen bei längerer Intubation sein.
Schnelles Fortschreiten der Symptome, fortgeschrittenes Alter und langfristige assistierte Beatmung erhöhen das Risiko einer schlechten Prognose bei Patienten mit Guillain-Barré-Syndrom erheblich.

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