Sarkoidose

Wichtige Punkte

Sarkoidose ist eine chronisch-entzündliche Erkrankung, die alle Organe befallen kann, insbesondere Lunge, Lymphknoten, Augen und Haut. Es ist gekennzeichnet durch die Bildung von Granulomen, entzündeten Zellmassen, die sich in den verschiedenen anatomischen Bezirken vermehren.

Ursachen
Die Ursache der Sarkoidose ist noch unbekannt; Es wird jedoch angenommen, dass die genetische Veranlagung eine wichtige Rolle bei der Auslösung der Krankheit spielt.Zu den Risikofaktoren, die wir nicht vergessen dürfen: Exposition gegenüber Beryllium / Zirkonium / Aluminium, weibliches Geschlecht, Alter > 50 Jahre und Infektionen.

Symptome

Die Bildung von Granulomen ist das Kennzeichen der Sarkoidose. Die Symptome hängen von der betroffenen Website ab. Die meisten Varianten der Sarkoidose werden begleitet von: Müdigkeit, Gelenkschmerzen, Gewichtsverlust, Fieber/leichtem Fieber, Unwohlsein und Appetitlosigkeit.

Diagnose
Die diagnostischen Techniken zur Feststellung der Sarkoidose umfassen: klinische Beobachtung, Biopsie, Bronchoskopie mit bronchoalveolärer Lavage, radiologische Untersuchung, Beurteilung der Atemkapazität, Bluttests, Leberfunktionstests.

Therapie
Bei Bedarf ist es möglich, eine medikamentöse Therapie zur Behandlung von Sarkoidose zu verfolgen: Kortikosteroide, NSAIDs, Anti-Abstoßungs-Medikamente, Antimalariamittel, Hemmstoffe des Gewebenekrosefaktors Alpha.

Definition von Sarkoidose

Sarkoidose ist eine chronische Multisystemerkrankung mit rein entzündlichem Charakter. Diese Krankheit kann idealerweise alle Organe befallen; jedoch scheinen Lunge, Lymphknoten, Augen und Haut die bevorzugten Ziele zu sein. Sarkoidose ist durch das Vorhandensein bestimmter knötchenförmiger Massen gekennzeichnet, die als . bezeichnet werden Granulome: Dies sind kleine Agglomerate von entzündeten Zellen, die sich leicht auf verschiedene anatomische Stellen ausbreiten.
Obwohl sie bereits um 1800 beschrieben wurde, erregt die Sarkoidose auch heute noch die Aufmerksamkeit zahlreicher Forscher, da es nicht möglich ist, eine konkrete und genau definierte Ursache zurückzuverfolgen. Es ist jedoch wahrscheinlich, dass die genetische Veranlagung zusammen mit einigen Umweltfaktoren eine große Rolle bei der Auslösung der Krankheit spielt.

Inzidenz und Mortalität

Sarkoidose betrifft am häufigsten Menschen im Alter zwischen 20 und 40 Jahren; ein zweiter Inzidenzgipfel wird bei postmenopausalen Frauen über 50 Jahren beobachtet.
Zwischen den beiden Geschlechtern scheinen Frauen etwas mehr beteiligt zu sein. In der Tat, aus den Statistiken, die in der Zeitschrift veröffentlicht wurden Amerikanischer Hausarzt Sarkoidose scheint 16,5 von 100.000 gesunden Männern und 19 von 100.000 gesunden Frauen zu betreffen.
Sarkoidose ist eine relativ häufige Erkrankung:

In den Vereinigten Staaten kommen durchschnittlich 10-40 Sarkoidose-Patienten auf 100.000 gesunde Einwohner. Vor allem die schwarze Bevölkerung ist von der Krankheit betroffen.
In Dänemark kommen 7-10 Sarkoidose-Patienten auf 100.000 gesunde Einwohner.
In Schweden sind bis zu 64 von 100.000 Menschen von dieser Krankheit betroffen: Im Vergleich zu allen europäischen Ländern beherbergt Schweden die meisten Sarkoidose-Patienten.

Zur Mortalität durch Sarkoidose liegen uns keine verlässlichen Daten vor; die Sterblichkeitsrate scheint jedoch zwischen 5 und 10 % zu liegen.
Die kardiale Sarkoidose (bei der sich Granulome im Herzmuskel entwickeln) scheint die schwerwiegendste Variante der Krankheit zu sein, die tödlich sein kann: Der Tod tritt durch Linksherzinsuffizienz ein. Eine pulmonale Sarkoidose im Endstadium kann auch zum Tod durch Atemversagen führen.

Ursachen und Risikofaktoren

Trotz unzähliger ätiologischer Untersuchungen (zu den Ursachen) ist der auslösende Faktor der Sarkoidose noch nicht sicher identifiziert. Es scheint jedoch, dass viele Patienten genetisch für Sarkoidose prädisponiert sind: Bei diesen Personen scheint die Krankheit durch bakterielle oder virale Infektionen ausgelöst zu werden.

Hypothese: An der Sarkoidose beteiligte Infektionserreger

Bakterien → Chlamydia trachomatis, Propionibacterium acnes, Borrelien burgdorferi, Mykoplasmen, Mykobakterium Tuberkulose, Rickettsien
Virus → Herpesvirus, Epstein-Barr-Virus (EBV), Retrovirus

Sicher und unbestreitbar ist, dass die für die Sarkoidose typischen entzündeten Zellhaufen auf die unkontrollierte Aggregation einiger Zellen des Immunsystems zurückzuführen sind.

RISIKOFAKTOREN

Obwohl Sarkoidose keine genaue Ursache erkennt, ist es möglich, dass einige Risikofaktoren eine Person für die Krankheit prädisponieren:

Leben in den skandinavischen Ländern: Hier gibt es zahlreiche Fälle von Sarkoidose. Aus dem Gesagten lässt sich vermuten, dass das Klima und die Luftfeuchtigkeit dieser Regionen Risikofaktoren für Sarkoidose darstellen.
Wiederholte beruflich bedingte Exposition gegenüber Beryllium, Aluminium und Zirkon kann granulomatöse Erkrankungen auslösen, die klinisch nicht von einer Sarkoidose zu unterscheiden sind
Weibliches Geschlecht und über 50 Jahre alt
Vertrautheit: Kinder von Eltern mit Sarkoidose sind der Krankheit 5-mal stärker ausgesetzt als Kinder einer gesunden Mutter und eines gesunden Vaters.

Beschreibung des Granuloms

Granulome sind die typischen Anzeichen einer symptomatischen Sarkoidose. Dies sind relativ kleine entzündete Zellcluster mit intensiver proliferativer Aktivität.
Im Allgemeinen unterscheiden granulomatöse Läsionen eine Sarkoidose unmissverständlich. Bei der Laboruntersuchung besteht das Granulom aus einem zentralen Bereich und einem peripheren Bereich:

Zentralzone → reich an Makrophagen (in verschiedenen Stadien der Aktivierung und Differenzierung), Langerhans-Zellen umgeben von CD4-Lymphozyten (oder T-Helfer) und epitheloiden Zellen (von Makrophagen-Ableitung) und Riesenzellen mit Schaumann-Körpern (Zellen mit Phosphatase)
Periphere Zone → reich an CD8 (Suppressor) Lymphozyten, Antigen-präsentierenden Zellen (Makrophagen) und Plasmazellen

Obwohl sie an jedem anatomischen Ort auftreten können, neigen Granulome dazu, in der Lunge zu entstehen und sich anschließend auf Bereiche auszubreiten: Haut, zentrales Nervensystem, Augen, Nieren, Leber, Milz und Lymphknoten.
Granulome können vollständig resorbiert werden - verschwinden also in einem mehr oder weniger langen Zeitraum (Monate / Jahre) ohne bleibende Schäden zu verursachen - oder sie können irreparable Läsionen erzeugen. Im letzteren Fall verläuft die Sarkoidose chronisch: die Granulome können nicht spontan resorbieren, dadurch wird das betroffene Gewebe geschädigt.Die Schädigung ist proportional zur Ausbreitung der Granulome und hängt vom betroffenen Areal ab: eindeutig, wann sie betroffen sind wichtiger Organe wie das Herz, Sarkoidose ist äußerst gefährlich und kann bei nicht rechtzeitiger Einnahme sogar zum Tode führen.
Denken Sie jedoch daran, dass Sarkoidose nur in einem kleinen Prozentsatz der Fälle (5-10 %) tödlich ist.