Definition
Morbus Wilson – auch als hepatolentikuläre Degeneration bekannt – ist eine seltene und vererbte genetische Erkrankung. Diese Krankheit verursacht eine Ansammlung von Kupfer in den Geweben und Organen der betroffenen Personen.
Die größten Auswirkungen dieser anomalen Akkumulation zeigen sich vor allem im Gehirn und in der Leber, aber nicht nur.
Wenn die Wilson-Krankheit nicht richtig behandelt wird, kann sie tödliche Folgen haben.
Ursachen
Da es sich um eine genetische Erkrankung handelt, liegt die auslösende Ursache in der Veränderung eines Gens. Genauer gesagt handelt es sich um eine Modifikation des ATP7B-Gens, das sich auf Chromosom 13 befindet.
Dieses Gen kodiert für ein bestimmtes Protein, dessen Aufgabe es ist, die Ausscheidung von überschüssigem Kupfer über die Galle zu fördern.Durch diese genetische Veränderung wird das betreffende Protein nicht produziert und folglich reichert sich Kupfer in Organen und Geweben an.
Symptome
Bei Patienten mit Morbus Wilson können Hepatitis, Leberzirrhose, Gelbsucht, Hepatomegalie und Splenomegalie auftreten. Darüber hinaus können Symptome wie Erbrechen, Bauchschmerzen, Dysarthrie, Dysphagie, Zittern, langsame Bewegung und Schwierigkeiten beim Gehen, Migräne, Muskelschwäche und -steifheit, Stimmungs- und Persönlichkeitsveränderungen, Konzentrationsschwierigkeiten, Depression, Hämaturie, Glukosurie auftreten und Kayser-Fleischer-Ringe.
Informationen über Morbus Wilson – Medikamente und Pflege sollen die direkte Beziehung zwischen medizinischem Fachpersonal und Patient nicht ersetzen. Konsultieren Sie immer Ihren Arzt und / oder Spezialisten, bevor Sie Morbus Wilson - Medikamente und Behandlung einnehmen.
Medikamente
Die pharmakologische Behandlung der Wilson-Krankheit basiert auf der Verabreichung von Arzneimitteln, die Kupfer chelatisieren oder seine Absorption reduzieren können, um seine Ausscheidung aus dem Körper zu begünstigen.
Das Mittel der Wahl zur Behandlung des Morbus Wilson ist Penicillamin. Darüber hinaus wird in einigen europäischen Ländern (wie z als Penicillamin).
Um die Aufnahme von Kupfer zu reduzieren, wird jedoch in der Regel Zink verabreicht.
Neben der medikamentösen Behandlung müssen Patienten mit Morbus Wilson auch eine bestimmte Diät einhalten und den Verzehr von Lebensmitteln mit hohem Kupfergehalt wie Schokolade, Nüssen, Pilzen, Leber und Meeresfrüchten vermeiden.
Für den Fall, dass Morbus Wilson irreparable Leberschäden verursacht hat und / oder die medikamentöse Behandlung nicht wirksam ist, kann der Arzt eine Lebertransplantation für erforderlich halten.
Im Folgenden sind die in der Therapie gegen Morbus Wilson am häufigsten verwendeten Medikamente und einige Beispiele pharmakologischer Spezialitäten aufgeführt; Es liegt im Ermessen des Arztes, den für den Patienten am besten geeigneten Wirkstoff und die am besten geeignete Dosierung zu wählen, basierend auf der Schwere der Erkrankung, dem Gesundheitszustand des Patienten und seinem Ansprechen auf die Behandlung.
Penicillamin
Penicillamin (Pemine ®) ist ein Molekül, das Kupfer chelatisieren und seine Ausscheidung über den Urin fördern kann. Es ist ein Medikament zur oralen Verabreichung mit spezifischen Indikationen zur Behandlung von Morbus Wilson. Es überrascht nicht, dass es das Medikament der ersten Wahl ist, das wird gegen diese seltene genetische Erkrankung eingesetzt.
Die bei Erwachsenen üblicherweise verabreichte Penicillamindosis beträgt 15-40 mg / kg Körpergewicht pro Tag, die in vier Einzeldosen eine Stunde vor oder 2-3 Stunden nach den Mahlzeiten und auf jeden Fall immer auf nüchternen Magen eingenommen wird.
Bei Kindern hingegen beträgt die üblicherweise verwendete Arzneimitteldosis 10-30 mg / kg Körpergewicht, die in 3-4 geteilten Dosen auf die gleiche Weise wie bei erwachsenen Patienten eingenommen wird.
In jedem Fall muss die genaue Dosierung des Arzneimittels für jeden Patienten vom Arzt festgelegt werden.
Darüber hinaus ist hervorzuheben, dass die Anwendung von Penicillamin aufgrund der Nebenwirkungen, die Penicillamin verursachen kann, stets unter strenger ärztlicher Aufsicht erfolgen muss.
Zinkacetat
Zinkacetat (Wilzin ®) ist ein weiteres Medikament mit spezifischen therapeutischen Indikationen zur Behandlung des Morbus Wilson.
Zink wirkt, indem es die Aufnahme von Kupfer im Darm verringert, dessen Ausscheidung über die Fäzes begünstigt und folglich dessen Anreicherung in der Leber und anderen Organen und Geweben verhindert.
Zinkacetat ist zur oralen Verabreichung in Form von Hartkapseln erhältlich.
Die Dosis des Arzneimittels, die erwachsenen Patienten normalerweise verabreicht wird, beträgt 50 mg und wird drei- bis maximal fünfmal täglich auf nüchternen Magen eine Stunde vor oder 2-3 Stunden nach den Mahlzeiten eingenommen.
Bei Kindern variiert die zu verabreichende Dosis des Arzneimittels jedoch je nach Alter und Körpergewicht der Patienten.
Aber auch in diesem Fall muss die genaue Dosierung des Arzneimittels vom Arzt individuell festgelegt werden.
Wenn gleichzeitig mit einer Penicillamin-Therapie eine Zinkacetat-Therapie verordnet wird, sollten die beiden Medikamente im Abstand von mindestens einer Stunde verabreicht werden.
