Diese Hauterkrankung wird durch das Vorhandensein von fälschlicherweise gegen die Basalmembran der Epidermis gerichteten Autoantikörpern aufrechterhalten, deren Ergebnis die Ablösung dieser von der darunter liegenden Dermis ist, aus der die bullöse Eruption folgt.
Die Blasen des bullösen Pemphigoids sind groß und angespannt (dh fest und nicht schlaff), mit klarem Inhalt und werden von starkem Juckreiz begleitet; häufig können diese Läsionen auf normal aussehender Haut oder am Rand von erythematösen Plaques auftreten. Eine Beteiligung der Schleimhäute ist dagegen eher selten.
Das bullöse Pemphigoid hat einen relativ gutartigen chronischen Verlauf, wobei sich Phasen spontaner Remission mit Rezidiven abwechseln. Nur in einigen Fällen korreliert die Krankheit mit einer schlechten Prognose, die den Patienten zum Tode führt.
Die Diagnose wird auf der Grundlage des klinischen Bildes und der Hautbiopsie gestellt, unterstützt durch Immunfluoreszenz der Haut und des Serums.
Die Therapie der Wahl beim bullösen Pemphigoid umfasst die Anwendung systemischer und topischer Kortikosteroide. Die meisten Patienten benötigen eine langfristige Erhaltungstherapie, für die eine Vielzahl von Immunsuppressiva eingesetzt werden können.
normales Aussehen oder erythematös. Diese Läsionen mit serösem oder Serum-Blut-Gehalt verursachen starken Juckreiz.
Das bullöse Pemphigoid ist immunologisch durch das Vorhandensein von Autoantikörpern gekennzeichnet, die fälschlicherweise gegen zwei gesunde und normale Strukturproteine des Organismus gerichtet sind, die als gefährliche Antigene interpretiert werden und daher als eines Immunangriffs würdig angesehen werden.
auf der Ebene der Hemidesmosomen (d. h. in den Adhäsionsbereichen der Basalmembran);
