Fokale Dystonie

Definition von fokaler Dystonie

Fokale Dystonien kennzeichnen für das Erwachsenenalter typische Veränderungen der willkürlichen Muskulatur: Krämpfe, Kontraktionen und Versteifungen einiger Muskelgruppen, aber auch anomale und abnorme Körperhaltungen, Torsionen und repetitive Bewegungen einiger Körperregionen beschreiben das pathologische Bild der Dystonien fokale Bewegungen sind gekennzeichnet durch ziemlich verlängerte Bewegungen im Laufe der Zeit, arrhythmisch bis hin zu degenerieren, was zu echten festen und unbeweglichen Positionen führt. Die betroffene Person neigt unwillkürlich dazu, den Zustand zu verschlimmern, indem sie eine "antagonistische Aktion auf der Ebene der willkürlichen Muskulatur ausübt, in dem Versuch, die richtige Position wieder herstellen: dabei verschlimmert sich leider manchmal der Zustand, verformt die abnorme Haltung noch stärker und macht sie traurig bizarr.

Einstufung

Wie wir gesehen haben, ist das Einsetzen von fokalen Dystonien ein Sinnbild für das Erwachsenenalter, und in den meisten Fällen degeneriert die Krankheit im Laufe der Zeit nicht (im Gegensatz zum Beispiel bei dystonischen Formen im Kindesalter), daher neigt sie dazu, im primitiv umschrieben zu bleiben betroffene Stelle.
Unter den bekanntesten fokalen Dystonien erinnern wir uns:

Fokale zervikale Dystonie
Blepharospasmus
Fokale Kehlkopfdystonie
Fokale Dystonie der oberen Extremität (z. B. Schreibkrampf und Musikerdystonie)

Fokale zervikale Dystonie

Die fokale zervikale Dystonie, auch als Torticollis spasmodica bekannt, stellt die häufigste Form willkürlicher Muskelveränderungen im Erwachsenenalter dar. Es handelt sich um ein vollwertiges Syndrom, bei dem die betroffene Person offensichtliche unwillkürliche Krämpfe der Nackenmuskulatur aufweist: Diese Kontraktionen sind verantwortlich für das ständige Neigen, Beugen und Verdrehen des Kopfes. Zervikale Schmerzen sind akut und durchdringend und führen manchmal zu Behinderungen: Tatsächlich sollten unter den möglichen schwerwiegenden Komplikationen alle degenerativen Formen, die die Mark- und Halswirbelsäule betreffen, nicht unterschätzt werden.
Die am stärksten gefährdeten Personen sind zwischen 40 und 60 Jahre alt, und es betrifft 10 Personen pro Million gesunder Personen.
Bei einigen betroffenen Patienten wurde eine Korrelation zwischen fokalen zervikalen Dystonien und einigen Pathologien festgestellt, darunter Morbus Wilson und Morbus Parkinson; manchmal resultieren fokale Dystonien aus der Verabreichung bestimmter pharmakologischer Spezialitäten wie Neuroleptika (diese Medikamente sind im Allgemeinen an der Entstehung von Dyskinesien beteiligt). Viele Patienten, die von dieser fokalen dystonischen Form betroffen sind, haben auch einen generalisierten Tremor, der als konstitutiver Bestandteil der Krankheit selbst angesehen wird.

Blepharospasmus

Nach der fokalen zervikalen Dystonie ist der Blepharospasmus die häufigste fokale Dystonie; die Krankheit betrifft das Gesicht, insbesondere den oberen Teil, und es ist nicht ungewöhnlich, dass Blepharospasmus von anderen Bewegungsstörungen begleitet wird. Die kinetische Störung ist durch Muskelkontraktionen und Krämpfe gekennzeichnet, die hauptsächlich die Augenlider betreffen; manchmal ist die Störung so schwerwiegend, dass sie funktionelle Blindheit verursacht. Der Patient ist nicht in der Lage, die durch den Blepharospasmus verursachten Bewegungen zu kontrollieren: Die Störung beginnt mit "übermäßiges Blinken" [www.distonia.it] und entarten dann zu schnellen, wiederholten und lang anhaltenden Krämpfen. Die Diagnose muss präzise und sorgfältig sein, da Blepharospasmus auf den ersten Blick fälschlicherweise mit Tics verwechselt werden könnte.
Eine Botulinumtoxin-Therapie kann sich bei der Auflösung von Blepharospasmus als nützlich erweisen.

Fokale Kehlkopfdystonie

Eine eigentümliche kinetische Störung der fünfziger Jahre, die fokale Kehlkopfdystonie, stellt 17% aller verschiedenen dystonischen Formen dar und betrifft hauptsächlich das weibliche Geschlecht. Es gibt drei Formen der fokalen Kehlkopfdystonie:

Kehlkopfstridor
Krampfhafte Dysphonie der Adduktoren
Abduktorendysphonie

Fokale Dystonie der oberen Extremität

Dies sind meist fokale Dystonien im Zusammenhang mit bestimmten Aktivitäten (zB Spielen, Schreiben usw.); an fokalen Dystonien der wirkungsunspezifischen oberen Extremität, also ohne Zusammenhang mit Nebentätigkeiten, des Handgelenks und ggf. des Unterarms mangelt es jedenfalls nicht.
Die beim Schreiben entstehenden Kontraktionen und Krämpfe der Handmuskulatur können eine falsche Schreibweise erzeugen, die zwangsläufig mit einer deutlichen Veränderung der immer schwerer verständlichen Handschrift einhergeht.
Die Verwendung von Handspangen (in der Vergangenheit verwendet), um den Krampf des Schreibers zu beheben und die Haltung der Hand beim Schreiben zu modulieren, hat im symptomatologischen Profil nicht viele Vorteile gezeigt. Botulinumtoxin stellt die therapeutische Option der Exzellenz dar. , teilweise oder vollständig auflösen, um diese fokale Dystonie zu beheben.
Zur Dystonie der oberen Extremität gehört auch die Dystonie von Musikern, die für die fortschreitende und unvermeidliche Schrumpfung der Finger der Hände verantwortlich ist, die das Spielen von Musikinstrumenten (z fokaler Dystonie ist es besonders wirksam.