Dystonie in Kürze: Zusammenfassung zu Dystonie

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Dystonie Unter den Bewegungsstörungen, die als Dyskinesien bekannt sind, führt Dystonie zu unwillkürlichen Muskelkontraktionen und Krämpfen, die die betroffene Person zwingen, abnormale Körperhaltungen, ungewöhnliche Bewegungen einzunehmen Merkmale der Bewegungen
Dystonie Abnorme Körperhaltungen
Unbequeme und verdrehte Körperhaltungen
Ungewöhnliche Bewegungen, oft schmerzhaft und sich wiederholend
Reversibilität der dystonischen Position: nicht immer sofort möglich Dystonie: Häufigkeit 1988: erste epidemiologische Studie
300 Kranke auf eine Million gesunde Probanden; Nach einigen Jahren

• 110 Patienten pro Million (von gesunden Probanden) in England
• 60 dystonisch pro Million (von gesunden Probanden) in Japan

Derzeit tritt Dystonie bei 370 Probanden pro Million gesunder Probanden auf:

• USA: 300.000 Menschen von Dystonie betroffen
• Italien 20.000 dystonische Patienten
• Das Ziel fokaler dystoner Formen sind Erwachsene
• Kinder zwischen 6 und 10 Jahren sind am stärksten von einer generalisierten Dystonie gefährdet
• S“ ist nach Morbus Parkinson und Tremor eine der häufigsten Bewegungsstörungen.

Dystonie: Ziel Im Idealfall könnte Dystonie wahllos Männer, Frauen und Kinder jeden Alters und jeder Bevölkerungsgruppe betreffen

• Beim Menschen: Beine und Arme sind die am stärksten von Dystonie betroffenen Stellen
• Minimale weibliche Prävalenz bei einigen dystonischen Formen

Dystonie: allgemeine Merkmale

• Chronische Pathologie, die nur selten die Wahrnehmung des betroffenen Patienten beeinträchtigt
• Unwahrscheinlicher Rückgang der Lebenserwartung
• Dystonie identifiziert keine terminalen Pathologien
• Beeinträchtigung der Lebensqualität des Patienten
• Unterschiedliche Schmerz- und Behinderungsgrade, Merkmale, die auf einer idealen Bewertungsskala eingeordnet werden
• Dystonische Muskelkontraktionen, die sich mit der Zeit hinziehen
• Drehbewegungen vergleichbar mit der Bewegung der Schlange
• Häufigkeit und rhythmische Wiederholung abnormaler unwillkürlicher Muskelkontraktionen: Elemente, die alle Formen der Dystonie gemeinsam haben

Aktionsdystonie Während einer einfachen Handlung, wie dem Schreiben, könnte der an Dystonie leidende Patient weitere bizarre atypische Bewegungen zeigen, die durch die Ausführung willkürlicher "antagonistischer" Bewegungen verschlimmert werden Dystonie: Erkrankungsalter

• Früh einsetzende Dystonie (Säuglings-Jugendliche): tritt am häufigsten im Alter von 9 Jahren auf und betrifft hauptsächlich eine Extremität
• Spät einsetzende Dystonie: tritt normalerweise im Erwachsenenalter auf, nach dem 30. Lebensjahr, insbesondere zwischen dem 40. und 60. Lebensjahr

Allgemeine Klassifikation der Dystonie Dystonien werden klassifiziert nach:

• Lokalisation: basierend auf der Beteiligung der verschiedenen anatomischen Stellen, die von Dystonie betroffen sind (fokale Dystonie)
• Erkrankungsalter (generalisierte Dystonien)
• Auslösende Ursache (sekundäre Dystonie)

Generalisierte Dystonie

• Dystonie in der Kindheit
• Paroxysmale Dystonie

Sekundäre Dystonie

• Idiopathische Dystonie
• Symptomatische Dystonie
• Iatrogene Dystonie

Fokale Dystonie Beschreibung: anomale Bewegungen werden mit der Zeit verlängert, arrhythmisch, bis hin zur Degeneration, was zu echten festen und unbeweglichen Positionen führt.

• Dystonie der oberen Gliedmaßen (z. B. Schreibkrampf, Musikerdystonie): fokale Dystonie im Zusammenhang mit bestimmten Aktivitäten (z. B. Spielen, Schreiben) Botulinumtoxin stellt die therapeutische Option der Spitzenklasse dar, um diese fokale Dystonie zu beheben
• Blepharospasmus: Die Krankheit betrifft das Gesicht, insbesondere den oberen Teil. Es ist gekennzeichnet durch Muskelkontraktionen und Krämpfe, die hauptsächlich die Augenlider betreffen
• Zervikale Dystonie (oder krampfartige Torticollis): gekennzeichnet durch offensichtliche unwillkürliche Krämpfe in den Nackenmuskeln. Es ist die häufigste fokale Form
• Larynxdystonie: Larynxstridor, krampfhafte Adduktorendysphonie, Abduktorendysphonie
• Hemidistonia

Neurovegetativ-paroxysmale Dystonie Beschreibung: Muskelkontraktionen und unwillkürliche Krämpfe des extrapyramidalen Systems, verbunden mit schwerer Migräne und plötzlichen Anfällen.
Inzidenz: eher seltene Pathologie
Einstufung:

• Symptomatische paroxysmale Dystonie (genetisch-familiäre und sporadische Formen)
• Primäre paroxysmale Dystonie (genetisch-familiäre und sporadische Formen)
• Kinesigene choreoathetotische paroxysmale Dystonie
• Hypnogene paroxysmale Dystonie
• Paroxysmale Ataxie als Reaktion auf Acetazolamid
• Paroxysmale choreoathetotische Dystonie
• Familiäre periodische Ataxie

Therapien: leichte Dystonie: einige homöopathische oder neuropathische Mittel. Es ist die Aufgabe des Facharztes, dem dystonisch-paroxysmalen Patienten die am besten geeignete Therapie zu verschreiben Dystonie: Ursachen

• Oft sind die Ursachen im Zusammenhang mit der Manifestation einer Dystonie nicht identifizierbar
• Trauma
• Einnahme bestimmter pharmakologischer Substanzen über einen längeren Zeitraum (Antipsychotika-Neuroleptika)
• Mutation einiger Gene (zB DYT1)
• Erkrankungen des Nervensystems (Schlaganfall, Tumore, Multiple Sklerose, Schädeltrauma, bakterielle Infektionen, neonatale Hirnschäden usw.)
• Erbkrankheiten, die bestimmte Bereiche des Nervensystems betreffen (heredodegenerative Erkrankungen)

Dystonie: Diagnose Ärzte haben keinen einzigen und standardmäßigen diagnostischen Test, um die Hypothese einer Dystonie zu bestätigen;

• Klinische Bewertung des Patienten
• Kennen Sie die Krankengeschichte des Patienten
• Laboruntersuchungen (z.B. Urinanalyse, Blut- und Liquoranalyse)
• Gehirn-MRT (Magnetresonanz des Gehirns)
• CT ("diagnostische Bildgebung")
• Neuroimaging
• Elektromyographische Untersuchung der Muskelaktivität (EMG)
• Molekulargenetik-Diagnosetest

Dystonie: Therapien

• Orale Verabreichung gezielter pharmakologischer Spezialitäten
• Intrathekale Verabreichung von Muskelrelaxanzien
• Botulinumtoxin-Injektionen
• Chirurgische Therapie
• Neurochirurgische Intervention
• Nicht-pharmakologische Therapien
• Psychologische Unterstützungstherapie
• Gliedmaßenguss
• Physiotherapie
• Komplementäre Therapie (Akupunktur, Yoga, Meditation, Pilates)

Dystonie: Prognose Das "Alter des Beginns" der Dystonie ist grundlegend für die Hypothese einer evolutionären Prognose der kinetischen Störung

1. Beginn der Dystonie in jungen Jahren: größere Wahrscheinlichkeit der Krankheitsentartung
2. Beginn der Dystonie im Erwachsenenalter: größere Möglichkeit der Stabilisierung dystoner Symptome

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